兒童紫癜要分清類型再治療

　　明明今年3歲，在一次發(fā)燒后，出現(xiàn)流鼻血，血小板3萬(wàn)多，醫(yī)生診斷患有原發(fā)性血小板減少性紫癜。家長(zhǎng)為此非常擔(dān)心，不知道這種病能不能治愈?

　　兒童紫癜要分清類型再治療

　　要明確原發(fā)性血小板減少性紫癜能否徹底治愈，首先須知道這是一種什么疾病。

　　該病是一種原因未明的，通過(guò)免疫機(jī)制產(chǎn)生抗血小板抗體，從而引起自身血小板大量破壞，結(jié)果導(dǎo)致血小板減少而發(fā)生出血的疾病。臨床上分為急性和慢性兩種類型，急性型主要見(jiàn)于2～6歲的兒童，多在發(fā)病前1～3周有感染史，突然起病，血小板數(shù)常較低，出血明顯，病程大約2～6周，個(gè)別病程較長(zhǎng)，但一般不超過(guò)半年，約80%以上的病人可自行緩解，不再?gòu)?fù)發(fā)，僅少數(shù)不愈而變成慢性。慢性型多見(jiàn)于成人，以女性居多，病前一般無(wú)誘發(fā)因素，起病緩慢，病程多在半年以上，甚至遷延數(shù)年，常常緩解與發(fā)作交替出現(xiàn)，不能自行緩解。

　　因此，該病若為急性型，一般不需治療便可自愈;而對(duì)于慢性型，一般首選腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，近期有效率達(dá)70%～90%，但停藥后易復(fù)發(fā)，真正停藥后長(zhǎng)期緩解者不足20%，然而復(fù)發(fā)后再給予原治療仍有效。

　　血小板減少性紫癜治療方法

　　1、生物治療

　　美羅華(rifuximab)是一種抗CD20單抗，能夠特異性地結(jié)合并溶解CD20+ B細(xì)胞，從而妨礙自身抗體產(chǎn)生，已廣泛用于B細(xì)胞淋巴瘤的治療。最近亦有用于治療慢性難治性ITP的報(bào)道。Perotta等[8]用美羅華375 mg/m2靜脈注射，每周1次，連用4次治療10例慢性ITP(其中9例脾切無(wú)效者)，結(jié)果有5例血小板升至正常，有效率50%，用美羅華治療每4周為一療程，若有效，間歇6個(gè)月可重復(fù)使用。副作用為發(fā)熱、頭痛寒戰(zhàn)，惡心、嘔吐、白細(xì)胞減少、支氣管痙攣、皮疹等。可用非那根、消炎痛減輕副作用，如有過(guò)敏反應(yīng)，應(yīng)用腎上腺素、激素及抗組織胺等藥物處理。

　　2、蛋白A免疫吸附

　　是將患者的血漿經(jīng)過(guò)葡萄球菌蛋白A柱過(guò)濾，去除血漿中的IgG或含IgG的免疫復(fù)合物后，再回輸給患者的一種治療方法，短期治療效果顯著。Cahill等[9]用此法治療RITP 18例患者后，血小板相關(guān)抗體的各項(xiàng)指標(biāo)均下降，但此方法長(zhǎng)期臨床效果不佳，僅適宜RITP患者的緊急治療。副作用為部分患者有過(guò)敏反應(yīng)。

　　3、血漿置換

　　此法可迅速清除患者血漿中的血小板抗體或免疫復(fù)合物，減少血小板的

　　3、脾栓塞

　　常采用部分脾栓塞術(shù)，栓塞范圍以70%～80%為宜，通過(guò)栓塞脾動(dòng)脈分支，使部分脾組織壞死、肌化，減少了脾臟對(duì)血小板的破壞及血小板抗體的產(chǎn)生。由于保留了部分脾組織，其免疫功能得以保留，優(yōu)于脾切除，但副脾仍存在，則療效不如脾切除術(shù)。脾栓塞創(chuàng)傷小，操作簡(jiǎn)單，適用于有嚴(yán)重心肺功能不全者或不適于手術(shù)的ITP患者。脾栓塞的副作用較多，如發(fā)熱、疼痛、脾周圍炎、腹膜炎等。

　　5、脾放療

　　適用于對(duì)皮質(zhì)激素治療抵抗、依賴及對(duì)脾切除有禁忌者，或不愿切脾者。

　　脾放療的總劑量為600～1?000 Gy,分6～7次完成，一般每周放療2次，放療后血小板抗體減少，巨核細(xì)胞增多。副作用為脾周圍炎，增加了今后脾切除的難度。