帕金森綜合癥的臨床類型

帕金森綜合征特指各種原因（腦血管病、腦動(dòng)脈硬化、感染、中毒、外傷、藥物以及遺傳變性等）造成的以運(yùn)動(dòng)遲緩為主的一組臨床癥候群，主要表現(xiàn)為震顫、肌僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)不穩(wěn)等。包括原發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性病性帕金森綜合征。

帕金森病：是一種原因未明的慢性神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變，發(fā)病年齡在20～80歲，平均55歲。帕金森病占所有帕金森癥的80%，男女比為3：2。帕金森病的主要病理改變是中腦黑質(zhì)致密部及藍(lán)斑神經(jīng)元變性，殘存神經(jīng)元胞漿內(nèi)有嗜酸性包涵體，稱為路易（lewy）小體，曾認(rèn)為是本病的病理標(biāo)志，具有特征性，但路易小體也見于其他一些神經(jīng)系統(tǒng)變性病，特別是彌漫性路易體病，病理上可見皮質(zhì)及皮質(zhì)下廣泛分布的路易小體，臨床上有癡呆、幻覺等精神癥狀，其他如多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、阿爾茨海默病等病理上也可見到路易小體。當(dāng)出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)，黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元已喪失約60%，紋狀體內(nèi)多巴胺含量比正常減少80%。

繼發(fā)性帕金森癥：可由腦炎、中毒（如錳、CO中毒等）、藥物、代謝（甲狀旁腺功能障礙）、腦積水及腦梗死等引起，其主要病理生化改變絕大多數(shù)為由黑質(zhì)紋狀體多巴胺能系統(tǒng)病變導(dǎo)致紋狀體多巴胺含量顯著降低所致。藥物性帕金森癥常由抗精神病藥物、止吐藥、降壓藥及部分鈣拮抗劑引起，是由于藥物阻斷多巴胺受體或使多巴胺儲(chǔ)存耗竭所致。

帕金森疊加綜合征：是指具有典型的帕金森病癥狀又有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征如小腦、自主神經(jīng)或錐體束征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變，如進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、多系統(tǒng)萎縮等，對(duì)左旋多巴療效短暫或無(wú)效。

遺傳變性病性帕金森綜合征：包括亨廷頓病或Wilson病、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥、家族性橄欖腦橋小腦萎縮等。