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            兩種類型溶血性貧血的診斷要點

            2014-02-15 14:15:36      家庭醫生在線

              遺傳性球形細胞增多癥的診斷要點

              遺傳性球形細胞增多癥是紅細胞膜缺陷性溶血性貧血。本病紅細胞破壞的決定因素是:紅細胞內在缺陷和脾臟成為加重紅細胞破壞的場所。

              遺傳性球形細胞增多癥臨床上以貧血、間歇性黃疸和不同程度的脾腫大為特征。

              實驗室檢查有如下特點:

              (1)血象呈正細胞正色素性貧血。球形紅細胞明顯增多是其主要特征。網織紅細胞增高,但危象時減低。白細胞正常或稍增高,中性粒細胞可增多,可見核左移。

              (2)骨髓象呈幼紅細胞增生象。可見小球形成熟紅細胞增多,紅細胞大小不均。掃描電鏡檢查可見紅細胞大小不等,多數紅細胞表面不光滑,常有微凸起,盤形紅細胞凹陷變淺。

              (3)其他:紅細胞滲透腑性試驗可見脆性增高,溫孵育后滲透脆性試驗也見其滲透試驗增強,自身溶血試驗陽性。

              溫抗體型自身免疫性溶血性貧血診斷

              溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上,原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血以女性為主,除貧血和溶血外,一般無其他特殊癥狀;繼發性者常伴有原發病的臨床表現,其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、多發性肌炎、感染以及藥物(止痛退熱片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降壓藥等)、妊娠等引起。

              實驗室檢查有如下特點:

              (1)血象方面:呈正細胞正色素性貧血;可見較多的球形紅細胞及幼紅細胞;紅細胞大小不等;網織紅細胞增多,粒細胞基本正常。患有感染等原發疾病者除外。

              (2)骨髓象:造血細胞顯著增生,以紅系為主;有些患者可見巨幼樣紅細胞;再障危象時呈再生障礙,全血細胞減少。

              (3)免疫學檢查:自身抗體的血型抗原特異性顯示溫型抗體有Rh特異性;部分患者血清Y球蛋白增高,抗核抗體陽性,補體降低,淋巴細胞轉化率降低。

              (4)其他:抗人球蛋白試驗陽性。這是溫抗體型自身免疫性溶血性貧血重要的診斷指標。

            (責任編輯:吳敏 )

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