多發(fā)性神經(jīng)病的檢查和診斷

多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy）又稱末梢神經(jīng)病，以往也稱為周幽神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎，是多種原因引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)損害。其主要病理改變是周圍神經(jīng)的節(jié)段性脫髓鞘。臨床以急性、亞急性、慢性或復(fù)發(fā)性起病，以四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性的運(yùn)動(dòng)、感覺以及自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)，任何年齡均可發(fā)生，無性別差異。

1、診斷根據(jù)肢體遠(yuǎn)端呈手套襪子樣分布的對(duì)稱性感覺障礙，以末梢明顯的弛緩性癱瘓，自主神經(jīng)障礙以及肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度的改變，診斷本病并不困難。

本病的病因診斷頗為重要，因其決定患者的病因治療。可根據(jù)病史、病程、特殊癥狀及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析判定。臨床上不同病因的多發(fā)性神經(jīng)病的特殊臨床表現(xiàn)如下：

（1）糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病：常有糖尿病史和糖耐量試驗(yàn)異常，往往以下肢遠(yuǎn)端感覺異常或疼痛為突出癥狀，深感覺和踝反射可減弱或消失。

（2）藥物性多發(fā)性神經(jīng)病：以服用大劑量呋喃類藥物及異煙肼最常見。有腎功能障礙的患者應(yīng)用呋喃類藥物易致血藥增高而發(fā)病，癥狀常于用藥后1周～2周內(nèi)發(fā)生，為感覺、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能合并受損，尤以疼痛和自主神經(jīng)功能障礙最明顯。長(zhǎng)期服用異煙肼的患者因干擾VitB6的代謝而致本病，以雙下肢遠(yuǎn)端感覺異常和感覺減退為主，服用異煙肼的同時(shí)并用vitB6可有預(yù)防作用。

（3）中毒性多發(fā)性神經(jīng)病：如群集性發(fā)病、有毒物接觸史及周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮重金屬或化學(xué)品中毒的可能。可查血清中各種毒物濃度以確診，砷中毒時(shí)可通過患者尿、頭發(fā)、指甲等檢測(cè)砷含量。

（4）尿毒癥性多發(fā)性神經(jīng)病：有慢性腎病腎功能衰竭及血中尿素氮、肌酐含量增高，腎移植和透析療法可使周圍神經(jīng)癥狀明顯減輕。

（5）乙醇中毒性多發(fā)性神經(jīng)病：有長(zhǎng)期、較大量飲酒史，可伴有乙醇中毒性精神病（Korsakoff綜合征）或乙醇中毒性腦病（Wernick腦病），血液中丙酮酸增高，除神經(jīng)系統(tǒng)外，其他臟器也可有乙醇中毒表現(xiàn)。

（6）癌性多發(fā)性神經(jīng)病：對(duì)周圍神經(jīng)的損害多為局部壓迫或浸潤(rùn)，多發(fā)性神經(jīng)病也可見于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征（表現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白及皮膚損害）。

（7）感染后多發(fā)性神經(jīng)病：如AIDP，患者起病前多有感染史，感覺損害的體征相對(duì)較輕，腦神經(jīng)可受累，體檢顯示神經(jīng)根刺激征陽(yáng)性，腰穿CSF可呈蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，IgG指數(shù)可升高；白喉性多發(fā)性神經(jīng)病多為感覺運(yùn)動(dòng)性，常起病于白喉病后8周～12周，多可于數(shù)天或數(shù)周后恢復(fù)。麻風(fēng)性多發(fā)性神經(jīng)病潛伏期長(zhǎng)，起病緩慢，特點(diǎn)為周圍神經(jīng)增粗而常可觸及，肢體營(yíng)養(yǎng)障礙較明顯，可發(fā)生大皰、潰爛和指骨壞死，周圍神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)桿菌即可確診。

（8）遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病：特點(diǎn)是起病隱襲，呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，并可有家族史。

2、鑒別診斷該病需與下列疾病相鑒別。

（1）急性脊髓炎：表現(xiàn)為截癱或四肢癱，有傳導(dǎo)束感覺障礙、錐體束征和括約肌癥狀。

（2）急性脊髓灰質(zhì)炎：多發(fā)于兒童，癱瘓呈不對(duì)稱性節(jié)段性及弛緩性，無感覺障礙，急性期腦脊液細(xì)胞及蛋白均增高。

（3）周期性癱瘓：常于壯年發(fā)病，四肢近端無力，無感覺障礙，病情迅速恢復(fù)，鉀鹽治療常有顯效。

（4）亞急性聯(lián)合變性：雖有四肢遠(yuǎn)端感覺障礙，但下肢錐體束征和深感覺障礙明顯。

二、檢驗(yàn)診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理檢查及神經(jīng)活檢，多發(fā)性神經(jīng)病的診斷并不困難。但多發(fā)性神經(jīng)病的病因診斷很大程度上依賴于實(shí)驗(yàn)室檢查，包括血常規(guī)、血糖、腎功能、維生素B12、葉酸、異常蛋白、重金屬及免疫學(xué)指標(biāo)等檢查。

【一般檢驗(yàn)項(xiàng)目】

1、血常規(guī)

（1）檢測(cè)方法：血液細(xì)胞自動(dòng)化分析儀法。

（2）標(biāo)本：EDTA-K2抗凝全血。

（3）臨床診斷價(jià)值和評(píng)價(jià)：白細(xì)胞總數(shù)增高，提示病情嚴(yán)重或有肺部并發(fā)癥。大細(xì)胞性貧血（MCV↑）多見于葉酸缺乏引起的巨幼貧所致的多發(fā)性神經(jīng)病，全血計(jì)數(shù)可能發(fā)現(xiàn)惡性貧血的巨幼紅細(xì)胞。職業(yè)性鉛中毒所致的多發(fā)性神經(jīng)病可出現(xiàn)低色素正常紅細(xì)胞型貧血。

2、腦脊液常規(guī)

（1）腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類：多發(fā)性神經(jīng)病的患者可以出現(xiàn)淋巴細(xì)胞增高。許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病都能引起血液和腦脊液細(xì)胞成分改變，尤其腦脊液細(xì)胞成分異常更為敏感，但往往缺乏特異性，故應(yīng)對(duì)檢驗(yàn)結(jié)果綜合分析。

（2）腦脊液蛋白測(cè)定：多發(fā)性神經(jīng)病少數(shù)患者可見蛋白增高，通常在發(fā)病數(shù)天后上升，并可持續(xù)增高。大部分的多發(fā)性骨髓瘤或單克隆丙種球蛋白病伴發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病患者蛋白質(zhì)增高。糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變患者的CSF蛋白含量增加。

（3）腦脊液蛋白電泳：?jiǎn)慰寺”N球蛋白病伴發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病多數(shù)γ球蛋白增高。糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變患者的CSF蛋白含量增加，球蛋白與蛋白比例增高顯著，以a2球蛋白和γ球蛋白增高為主。

3、血清蛋白電泳

（1）檢測(cè)方法：醋酸纖維素薄膜、瓊脂糖凝膠法、免疫電泳法、聚丙烯酰胺法和等電聚焦法。

（2）標(biāo)本：血清。

（3）臨床診斷價(jià)值和評(píng)價(jià)：?jiǎn)慰寺”N球蛋白病伴發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病多數(shù)γ球蛋白增高。異常的血清蛋白與免疫電泳結(jié)果有助于支持多發(fā)性骨髓瘤或單克隆γ球蛋白病引起的周圍神經(jīng)病變的診斷。

4、血沉

（1）檢測(cè)方法：魏氏法、動(dòng)態(tài)血沉分析儀法、紅外分光光度計(jì)定量分析毛細(xì)管光學(xué)檢測(cè)法。

（2）標(biāo)本：109mmol/L枸櫞酸鈉抗凝全血、EDTA～K2抗凝全血。

（3）參考范圍：男0～15mm/h，女0～20mm/h。

（4）臨床診斷價(jià)值和評(píng)價(jià)：高球蛋白血癥、重金屬中毒等情況所致的多發(fā)性神經(jīng)病，血沉可增高。血沉是非特異性檢驗(yàn)指標(biāo)，受生理因素的影響，急性炎癥、風(fēng)濕和結(jié)核的活動(dòng)期、紅斑狼瘡、多發(fā)性骨髓瘤、貧血和腫瘤等血沉均會(huì)加快。

（5）方法學(xué)評(píng)價(jià)和問題：血沉檢測(cè)影響因素較多，有生理因素如飲食、劇烈運(yùn)動(dòng)、妊娠等；有標(biāo)本因素，血液標(biāo)本的采集和抗凝劑比例不當(dāng)；檢測(cè)時(shí)各種物理因素的影響等。

5、血糖

（1）檢測(cè)方法：葡萄糖氧化酶-過氧化物酶法（GOD-POD法）。

（2）標(biāo)本：血清或血漿。

（3）參考范圍：空腹血糖（FPG）3.89mmol/L～611mmol/L（70mg/dl～110mg/dl）。

（4）醫(yī)學(xué)決定水平：6.11mmol/L～7.0mmol/L為空腹血糖受損；≥7.0mmol/L（126mg/dl）為糖尿病（DM）診斷標(biāo)準(zhǔn)。

（5）臨床診斷價(jià)值和評(píng)價(jià)：糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變（DPN）是糖尿病患者的常見并發(fā)癥，血糖檢測(cè)可揭示精尿病。如果嚴(yán)格控制血糖，可使從亞臨床神經(jīng)病變到出現(xiàn)臨床癥狀的風(fēng)險(xiǎn)減低，患者不但臨床癥狀改善，而自主神經(jīng)和神經(jīng)傳導(dǎo)速度均有改善。