多系統(tǒng)萎縮主要癥狀有哪些？

多系統(tǒng)萎縮（MSA）臨床有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自_圭神經(jīng)癥狀。其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征；78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭； 50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。最常處的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟(jì)失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害（眼外肌癱瘓）、認(rèn)知功能障礙等。

本病臨床特點(diǎn)為：①隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。②由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。③臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后干病理損害有關(guān)。

1.SND

包括單純型及混合型兩種。

（1）單純型SND：以帕金森綜合征為惟一臨床表現(xiàn)，臨床上極易誤診為特發(fā)性帕金森病。

（2）混合型SND：除帕金森綜合征表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)小腦和自主神經(jīng)功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現(xiàn)于病程4～5年時(shí)，有時(shí)小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現(xiàn)最早，而排尿障礙則是最重要的自主神經(jīng)功能障礙。其他癥狀尚有錐體束征，構(gòu)音障礙、呼吸節(jié)律異常、睡眠呼吸暫停等，呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現(xiàn)。37%的患者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端刺激敏感性肌陣攣，部分患者會(huì)聚不良或不能，向上、向下和水平凝視受限，瞼痙攣，提瞼抑制等眼部癥狀，可有肢體遠(yuǎn)端振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺減退和感覺異常。個(gè)別患者有偏身顫搐和舞蹈病。

2.SDS多于中年后發(fā)病，男性多于女性，起病隱匿，病程7～8年，特征性臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，直立性低血壓是最突出的癥狀，臥位血壓正常，站立時(shí)收縮壓下降20～40mmHg或以上，一般無心率改變。早期癥狀輕，直立時(shí)出現(xiàn)頭暈、眼花，下肢軟。較重者站立不穩(wěn)，眩暈，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長期臥床男性多以陽萎為首發(fā)癥狀，女性患者多以閉經(jīng)或直立性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀。經(jīng)2～3年逐漸出現(xiàn)小腦損害癥狀，再經(jīng)2～4年，出現(xiàn)錐體外系損害癥狀。最常見的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。

3.0PCA

多為散發(fā)性病例，又稱Dejcrine—Thomas綜合征。部分病例呈家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳，稱為家族性O(shè)PCA。成年起病，緩慢進(jìn)展，生要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，隨病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)PDS、自主神經(jīng)損害癥狀、錐體束征，構(gòu)音障礙、肌陣攣、癡呆，少數(shù)有眼肌癱瘓，慢眼球運(yùn)動(dòng)可能是OPCA特征性表現(xiàn)。

本病的主要臨床特征是：帕金森樣癥狀、小腦和錐體外系體征、自主神經(jīng)功能障礙癥狀。

其他癥狀有：

1、20%的患者出現(xiàn)輕度認(rèn)知功能損害。

2、常見吞咽困難發(fā)音障礙等癥狀。

3、睡眠障礙，包括睡眠呼吸暫停、睡眠結(jié)構(gòu)異常和REM睡眠行為異常等。

4、其他錐體外系癥狀：肌張力障礙、腭陣攣和肌陣攣皆可見，手和面部刺激敏感的肌陣攣是MSA的特征性表現(xiàn)。

5、部分患者出現(xiàn)肌肉萎縮，后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴賓斯基征，視神經(jīng)萎縮，少數(shù)有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝視麻痹。