粒細胞減少癥的治療和預后如何？

中性粒細胞減少癥的治療主要是病因治療，如停用可疑藥物，停止接觸可疑毒物，針對導致中性粒細胞減少的各種原發性疾病的治療等。

一、治療

中性粒細胞減少的主要表現是感染，但感染發生的危險度與中性粒細胞減少程度呈負相關：中性粒細胞數（1.0～1.8）×109/L的患者感染發生的可能性小，（0.5～1.0）×109/L者居中，<0.5×109/L的患者可能性最大。此外，感染發生的頻率和嚴重程度與中性粒細胞減少的原因及病程有關，一般來說，由于中性粒細胞生成減少疾病，如繼發于細胞毒藥物、骨髓放療或早期造血祖細胞內在缺陷等所引起的中性粒細胞減少癥患者比其他原因所致的患者其感染發生的幾率更大；中性粒細胞減少的同時伴有單核細胞減少、淋巴細胞減少、低丙種球蛋白血癥的患者比僅只有單純性中性粒細胞減少癥患者感染更為嚴重。因此，中性粒細胞減少癥的治療應因人而異，因病因而異。

1、升中性粒細胞數的治療

（1）促白細胞生成藥：目前在臨床上應用的很多，如維生素B6、維生素B4、利血生、肌苷、脫氧核苷酸、雄激素、碳酸鋰等，但均缺乏肯定和持久的療效，因此，初治患者可選用1～2種，每4～6周更換一組，直到有效，若連續數月仍不見效者，不必再繼續使用。

（2）免疫抑制藥治療：如糖皮質激素、硫唑嘌呤、環磷酰胺、大劑量人血丙種球蛋白輸注等，對部分患者，如抗中性粒細胞抗體陽性或由細胞毒T細胞介導的骨髓衰竭患者等有效。

（3）集落刺激因子治療：主要有非格司亭（rhG-CSF）和rhGM-CSF。用非格司亭（rhG-CSF）治療嚴重的慢性粒細胞減少癥（中性粒細胞絕對值計數<0.5×109/L）的Ⅲ期隨機對照臨床實驗報道：120例特發性粒細胞減少癥、周期性粒細胞減少癥和先天性粒細胞減少癥患者，用非格司亭（rhG-CSF ）3.45～11.50μg/（kg·d），皮下注射，連續4個月后，其中108例患者其中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒細胞減少癥，如Fehy綜合征、藥物性粒細胞缺乏癥、骨髓內破壞不定期中性粒細胞減少癥、Kostmann綜合征、Shwachmann綜合征等也有治療成功的小宗病例報道。治療不僅通過促進骨髓內粒細胞生成和釋放而使中性粒細胞數升高，而且可以激活成熟中性粒細胞，從而使其吞噬功能增強而有利于感染的控制。

2、骨髓移植

除導致中性粒細胞減少的某些血液病，如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治療外，先天性中性粒細胞減少癥也有治療成功的報道。由于異基因骨髓移植的治療相關病死率高，因此，應權衡利弊，絕對掌握好選擇該治療的適應證。

3、感染性中性粒細胞減少癥患者的治療

如果中性粒細胞減少癥患者僅只有發熱而無膿毒血癥表現者，一般可在門診治療以避免醫院內繼發感染。對于嚴重中性粒細胞減少患者（特別是粒細胞缺乏患者）出現發熱時，應以內科急診患者對待，立即收入院治療，有條件時應予逆向隔離。在進行皮膚、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培養檢查后，立即給予經驗性廣譜抗生素治療。若病原菌明確患者，則根據藥敏試驗改用針對性的窄譜抗生素。若未發現病原菌，但經治療后病情得以控制者在病情治愈后仍應繼續給予口服抗生素7～14天。若未發現病原菌，且經前述處理3天后病情無好轉，對病情較輕者可停用經驗性抗生素治療，再次進行病原菌培養，若病情較重者應在原有治療基礎上加用抗真菌藥，如兩性霉素B等。對于嚴重感染患者，還可給予中性粒細胞輸注，由于中性粒細胞在外周血和組織中的生存期短，因此至少1次/d，連續3天方可起效。

二、預后

與粒細胞減少的程度、病程、病因、治療方法等有關。中性粒細胞絕對值>1.0×109/L時，感染的機會較少，如果去除病因，則預后較好。急性粒細胞缺乏癥在過去因繼發感染致使病死率高達70%～90%，目前因抗菌藥物、造血細胞生長因子（G-CSF、GM-CSF）等控制感染手段的增強及廣泛應用，使大多數病人能度過感染關，預后良好，病死率已降至25%以下。但年老、全身衰竭、黃疸或合并嚴重感染者病死率高。雖積極治療10天仍無明顯好轉者預后較差。骨髓中尚保留少量幼稚細胞比完全缺乏者恢復較快。外周血單核細胞持續存在并有增多趨勢，提示疾病的好轉。