粒細胞減少癥的發病原因和發病機制

中性粒細胞減少癥是外周血中性粒細胞絕對值計數（白細胞總數×中性粒細胞百分比），<10歲的兒童低于1.5×109/L，10～14歲兒童低于1.8×109/L，成人低于2.0×109/L，當粒細胞嚴重減少，低于0.5×109/L時，稱粒細胞缺乏癥（agranulocytosis）。

一、發病原因

引起中性粒細胞減少的病因很多，根據各種原因作用部位的不同，可歸納為如下3個方面：

1、作用于骨髓

（1）骨髓損傷：

①藥物：包括細胞毒和非細胞毒藥物；

②放射線；

③化學物質：如苯，DDT，二硝基苯酚，砷酸，鉍，一氧化氮等；

④某些先天性和遺傳性中性粒細胞減少：如Kostmann綜合征，伴先天性白細胞缺乏的網狀發育不全，伴粒細胞生成異常的中性粒細胞減少等；⑤免疫性疾患：如系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎等；⑥感染：細菌性感染，如傷寒，副傷寒，布魯菌病，粟粒性結核；病毒感染，如肝炎，艾滋病等；

⑦血液病：如骨髓轉移瘤，骨髓纖維化，淋巴瘤，白細胞減少的白血病，再生障礙性貧血，多發性骨髓瘤，惡性組織細胞增生癥等。

（2）成熟障礙：

①獲得性：如葉酸缺乏，維生素B12缺乏，惡性貧血，嚴重的缺鐵性貧血等；

②惡性和其他克隆性疾病：如骨髓增生異常綜合征，陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

2、作用于外周血

（1）中性粒細胞外循環池轉換至邊緣池（即假性中性粒細胞減少）：

①遺傳性良性假性中性粒細胞減少癥；

②獲得性：如嚴重的細菌感染，惡性營養不良病，瘧疾等。

（2）血管內扣留：如由補體介導的白細胞凝集素所致的肺內扣留，脾功能亢進所致的脾內扣留等。

3、作用于血管外

（1）利用增多：如嚴重的細菌，真菌，病毒或立克次體感染，過敏性疾患等。

（2）破壞增多：如脾功能亢進等。

二、發病機制

中性粒細胞減少癥的發病機制不外乎：

①粒細胞生成減少或無效生成；

②粒細胞破壞喪失過多，粒細胞壽命縮短；

③粒細胞分布異常；

④綜合前3種機制。