真性紅細(xì)胞增多癥的治療方法有哪些呢？

治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，抑制骨髓紅系細(xì)胞異常增生、降低血容量、減少血黏度、消除紅細(xì)胞增多所致的各種癥狀和體征、減少血栓栓塞及出血性并發(fā)癥、提高生活質(zhì)量并延長生存期是治療PV的目標(biāo)。從而緩解病情，減少并發(fā)癥。

由于只有真性紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞增多癥中唯一適用骨髓抑制療法的疾病，因而正確診斷是至關(guān)重要的。治療必須根據(jù)年齡，性別，身體狀況，臨床表現(xiàn)以及血液病學(xué)檢查結(jié)果予以個(gè)別處理。

1、靜脈放血

靜脈放血是所有治療措施中的一個(gè)組成部分，而且也許是唯一必要的療法。每周靜脈放血2～3次，每次400ml，直至HCT正常。此種治療手段常可迅速緩解癥狀及降低紅細(xì)胞容量，但不能使升高的白細(xì)胞和血小板下降也不能緩解頑固的皮膚瘙癢及痛風(fēng)發(fā)作。有心、腦血管病或有血栓史者，放血宜慎重，每次以250ml為好，每周至多2次，目標(biāo)為HCT維持于42%～45%。為防止血栓形成，放血后可靜脈輸注右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）500ml。反復(fù)放血者可致缺鐵，需適當(dāng)補(bǔ)充之。

2。骨髓抑制性治療

骨髓抑制療法適用于血小板數(shù)>1X106/μl，由于臟器腫大而感不適，有血栓形成，代謝亢進(jìn)，難以控制的瘙癢者和年老，或者伴有心血管疾病而不能耐受放血的病人。骨髓抑制性治療又包括放射性核素治療和化學(xué)藥物治療。

（1）放射性核素治療：32P使用最多，其通過釋放β射線阻止骨髓造血細(xì)胞的核分裂，從而抑制造血。經(jīng)首劑靜脈注射2～3mci/m2后，多數(shù)病例在4～8周內(nèi)血象恢復(fù)正常。如3個(gè)月后血象未能糾正者，可第2次給藥，劑量宜增加25%。少數(shù)患者需第3次給藥，但1年內(nèi)總劑量不應(yīng)>15mci。32P也可口服給藥，但劑量應(yīng)增加25%，分2次，間隔1周給予。32P治療的緩解率可達(dá)75%～85%，療效可持續(xù)半年至數(shù)年，并可降低血栓栓塞性并發(fā)癥發(fā)生率。

（2）化學(xué)藥物治療：

①羥基脲（Hydroxyurea，HU）：HU在歐美應(yīng)用最普遍，劑量為1.5～2g/d，幾周內(nèi)血象可達(dá)正常范圍，再以0.5～1.0g/d維持。

②烷化劑：白消安（Busulfan，myeleukon）在國內(nèi)應(yīng)用最多，劑量為4～6mg/d。通常用藥1月左右才能控制血象，但作用持續(xù)時(shí)間明顯長于HU，因此可間斷給藥。

③三尖杉?jí)A類：為我國首創(chuàng)的抗白血病藥物，對(duì)急、慢性髓細(xì)胞白血病均有效，20世紀(jì)80年代應(yīng)用于PV后發(fā)現(xiàn)有較好的療效。此類藥物包括三尖杉?jí)A和高三尖杉酯堿，劑量均為2mg/d，靜脈滴注或肌內(nèi)注射，10～14天為1療程。一般在停藥后1～2個(gè)月血象降至正常，療效大多維持3～6個(gè)月，少數(shù)可維持1年以上。