萎縮就是運動神經元病嗎？

運動神經元病是脊髓前角和橋延腦顱神經運動核的神經細胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經核和疑核也易受波及，大腦皮質運動區(qū)的巨大錐體細胞即Betz細胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。目前尚無病因可查，運動神經元病的常見癥狀是萎縮。

運動神經元病的早期癥狀

早期運動神經元疾病，以手腳無力或反射增強為主，常被誤認為頸椎神經受壓迫，而接受頸椎手術，等到開完刀后，情況沒有進步，持續(xù)惡化，才確定診斷為運動神經元疾病。有些患者以吞嚥、呼吸困難為主，亦被誤診為食道或神經質的問題。一般而言，早期的癥狀并不典型，易與其他疾病混淆。

中晚期的臨床表現(xiàn)：

根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運動神經元型（包括進行性脊肌萎縮癥和進行性延內存麻痹），上運動神經元型（原發(fā)性側索硬化癥）和混合型（肌萎縮側索硬化癥）三型。關于它們之間的關系尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進展的錐體束損害癥狀。

一、下運動神經元型

多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。

晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。

二、上運動神經元型

表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥稱原發(fā)性側索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。

三、上、下運動神經元混合型

通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側開始以后再波及對側，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。一般上肢的下運動神經元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當下運動神經元嚴重受損時，上肢的上運動神經元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經元損害癥狀為突出。球麻痹時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進，吸吮反射陽性，顯示上下運動神經元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

運動神經元病的診斷標準

要早期診斷運動神經元疾病，除了神經科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經傳導速度、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。