急性淋巴細(xì)胞白血病如何診斷?
急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴細(xì)胞在造血組織(特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié))無限增殖所致的惡性血液病。那么急性淋巴細(xì)胞白血病怎么檢查呢?下面小編將具體為您介紹。
急性淋巴細(xì)胞白血病可以通過外周血和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查進(jìn)行診斷。但為了把患者分為不同的亞型還須進(jìn)行細(xì)胞化學(xué)染色、酶標(biāo)記、免疫標(biāo)記、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)分析。
一、外周血
絕大部分患者在診斷時(shí)有貧血,近1/3患者血紅蛋白低于80g/L,為正細(xì)胞正色素性貧血;同時(shí)患者可伴有血小板減少,其中30%患者血小板低于25×109/L;白細(xì)胞總數(shù)減少者約占27%,正常或輕度增加約占60%,有16%的患者在就診時(shí)白細(xì)胞總數(shù)>100×109/L。
外周血涂片分類以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主,可占10%~90%,粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴細(xì)胞,而骨髓象可見大量的白血病細(xì)胞。
二、生化檢查
多數(shù)病人血清乳酸脫氫酶水平升高,并且與白血病細(xì)胞負(fù)荷及預(yù)后相關(guān)。白血病細(xì)胞負(fù)荷較大的病人常見血尿酸水平升高,白血病細(xì)胞浸潤肝、腎可引起肝腎功能的相應(yīng)改變。
三、骨髓象
1、骨髓涂片:有核細(xì)胞的增生程度為活躍至極度活躍,以原始淋巴細(xì)胞為主,并有部分幼稚淋巴細(xì)胞,這些細(xì)胞占有核細(xì)胞的30%以上,細(xì)胞可大小不一,核漿發(fā)育不平衡。成熟淋巴細(xì)胞少見,核分裂象易見。破碎淋巴細(xì)胞多見。粒系細(xì)胞、有核紅細(xì)胞和巨核系細(xì)胞增生明顯受抑,比例明顯減少。根據(jù)原始淋巴細(xì)胞的形態(tài)特征及其預(yù)后情況,F(xiàn)AB(英國、美國、法國白血病協(xié)作組)將其分為L(zhǎng)1、L2、L3三型,但在WHO新近發(fā)表的分類中已被取消,理由是L1和L2的形態(tài)學(xué)與免疫學(xué)、遺傳學(xué)、臨床特征及預(yù)后無相關(guān)性。
少數(shù)患者可因骨髓白血病細(xì)胞極度增生,骨髓穿刺時(shí)呈“干抽”現(xiàn)象。極少數(shù)患者骨髓白血病細(xì)胞呈破碎狀態(tài),涂片顯示骨髓壞死,更換部位穿刺或行骨髓活檢仍可明確診斷。
2、細(xì)胞化學(xué):細(xì)胞除過氧化物酶和蘇丹黑呈陰性反應(yīng)外,糖原染色在多數(shù)細(xì)胞中有陽性粗顆粒,以粗塊狀為典型表現(xiàn)。
四、免疫分型
根據(jù)白血病細(xì)胞表面不同的分化抗原,采用單克隆抗體及流式細(xì)胞儀,可以診斷ALL并將其分為不同亞型。通常分為T、B細(xì)胞系。B細(xì)胞系A(chǔ)LL根據(jù)B細(xì)胞發(fā)育階段分為早B前體細(xì)胞ALL(early pre-B、pre-pre-B或pro-B,ALL)、普通細(xì)胞ALL(common ALL)、前B細(xì)胞-ALL(pre-B ALL)、B細(xì)胞ALL(B-cell ALL)。早B前體細(xì)胞ALL主要表達(dá)HLA-DR、TdT、CD19,有免疫球蛋白重鏈基因重排;普通細(xì)胞ALL特征為CD10陽性,預(yù)后好;前B細(xì)胞-ALL以胞質(zhì)出現(xiàn)免疫球蛋白為標(biāo)志,B細(xì)胞ALL以出現(xiàn)膜免疫球蛋白為標(biāo)志,在成人及兒童中均少見,在FAB分型中通常為L(zhǎng)3型。T細(xì)胞ALL在成人中占15%~25%,所有病例表達(dá)CD7,根據(jù)分化程度分為pre-T(早T前體ALL)和T-ALL(T細(xì)胞ALL),部分T細(xì)胞ALL可表達(dá)CD10。多數(shù)T-ALL具有T細(xì)胞受體基因重排。
五、鑒別診斷:
確診ALL有時(shí)需要與以下疾病鑒別:
1、急性髓性白血病
除了細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)染色可以用于鑒別外,對(duì)于診斷困難病例還需結(jié)合免疫分型,T細(xì)胞表面抗原(TCR)及有關(guān)基因分子生物學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。
2、慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)
幼淋白血病及毛細(xì)胞白血病,通過臨床特點(diǎn)和細(xì)胞形態(tài)學(xué)即可鑒別,此外免疫分型和電鏡檢查亦可幫助診斷。
3、淋巴瘤白血病
在診斷時(shí)比較難與ALL區(qū)分開,但由于治療方法與ALL相似,故臨床上有時(shí)無需進(jìn)行嚴(yán)格鑒別。
4、再生障礙性貧血
骨髓異常增生綜合征(MDS),對(duì)以全血細(xì)胞減少為表現(xiàn),及低增生性ALL,還需與再障和MDS鑒別,臨床病史、骨髓形態(tài)學(xué)、染色體及免疫分型均可有助于鑒別診斷。
5、非造血系統(tǒng)的小圓細(xì)胞惡性腫瘤
如兒童常見的神經(jīng)母細(xì)胞瘤或橫紋肌肉瘤,以及成人常見的尤文肉瘤或小細(xì)胞肺癌,當(dāng)發(fā)生骨髓侵犯時(shí)可表現(xiàn)出類似ALL的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特征,此時(shí)如能找到原發(fā)病,診斷并不困難。而對(duì)于那些沒有原發(fā)病灶的患者,可依據(jù)腫瘤細(xì)胞的免疫表型和基因重排加以鑒別。
6、感染性疾病
亦可出現(xiàn)發(fā)熱,肝脾及淋巴結(jié)腫大,血細(xì)胞減少及外周血出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞,因而需與ALL鑒別。如傳染性單核細(xì)胞增多癥患者,以發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大,外周血出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞,血嗜異性凝集試驗(yàn)陽性為特征,骨髓象是鑒別的重要檢查。結(jié)核感染亦可表現(xiàn)為發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大及異常淋巴細(xì)胞比例增多,通過結(jié)核相關(guān)檢查及骨髓象檢查可以區(qū)分。此外ALL出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀,發(fā)熱伴貧血時(shí)還應(yīng)與風(fēng)濕免疫性疾病加以鑒別。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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