成人斯蒂爾病診斷鑒別與檢查

成人斯蒂爾病是一種血清陰性的多關節炎，為幼年類風濕關節炎的一種。最早由斯蒂爾（1897）報道，其臨床特征有長期不規則發熱，伴有肝、脾、淋巴結腫大，貧血，白細胞增多，多發性大、中、小關節炎，肌肉病變等。本病在臨床表現和病理上都與成人類風濕關節炎不同。其全身癥狀較突出，類風濕因子多為陰性，且與HLA-B27相關。

鑒別診斷

由于本病主要是臨床診斷，無特異性診斷指標，在診斷時必須排除其他伴有發熱，皮疹和關節炎的疾病。

以下就最易混淆的疾病分述之：

1。敗血癥本病多呈弛張熱，體溫高峰時多在39℃以上，發熱前有明顯寒戰等中毒癥狀，皮疹中常有出血點，體溫消退后仍有倦乏，體重下降等消耗表現，經仔細檢查可發現原發感染病灶，血培養或骨髓培養陽性，抗生素治療有效，以上可作鑒別。

2。淋巴瘤本病可出現發熱，貧血，無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大及皮膚改變，易與成人斯蒂爾病相混淆，其特點是進行性淋巴結腫大，質韌，部分粘連，熱程可呈持續性發熱或周期性，熱型不定；皮膚改變常為浸潤性斑塊，結節等；骨髓穿刺及多部位淋巴結或皮膚活檢可證實診斷。

3。系統性紅斑狼瘡 本病以多系統損害為主要表現，女性多見，常有發熱，皮疹，關節炎，肌痛，肝脾腫大及淋巴結腫大，心包炎，蛋白尿等，血液中白細胞減少，存在多種自身抗體，如抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體，抗Sm抗體，抗核糖體抗體等，總補體，C3，C4下降，循環免疫復合物，多種球蛋白升高等，淋巴結活檢多為非特異性炎癥，必要時多次重復自身抗體檢查，注意內臟損害，以協助診斷，在排除其他疾病后，試用糖皮質激素治療有效，也能幫助診斷。

本病突出表現是90%以上的患者外周血白細胞總數增高，一般在10×109/L～20×109/L之間，也有報告高達50×109/L，呈類白血病反應。白細胞升高以中性粒細胞增高為主，分類一般在0.9以上，中性粒細胞核左移而嗜酸性細胞不消失。在無胃腸道失血的情況下出現持續性和進行性貧血，多為正細胞正色素性貧血，也可為小細胞低血色素性貧血或大細胞正色素性貧血，個別患者表現為溶血性貧血。貧血常和疾病活動有關。半數以上的患者血小板計數高達300×109/L以上，疾病穩定后恢復正常。

血沉明顯增快，多在100mm/h以上。C-反應蛋白輕或中度升高。少數患者出現低滴度抗核抗體，類風濕因子的陽性往往提示患者可能發展為類風濕關節炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高，血清丙氨酸氨基轉移酶、直接膽紅素和間接膽紅素均可升高，白蛋白降低，球蛋白升高，甚至血氨升高。在合并肌炎時肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。

除非伴發繼發感染，血培養及其他細菌學檢查均為陰性。結核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。其他微生物學培養亦陰性。

骨髓象常為感染性特點，粒系統增生活躍，核左移，胞質內有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細菌培養陰性。

值得提出的是血清鐵蛋白在疾病活動期明顯升高，可超過正常水平10倍以上。并與疾病活動相平行，可作為本病診斷的支持點，并可作為觀察疾病活動和監測治療效果的指標。

其他輔助檢查：

X線表現：本病的X線表現是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關節附近骨質疏松，反復或持續存在的關節炎則可見關節軟骨破壞及骨糜爛，在受累的關節附近骨膜下常見線狀新生骨。晚期亦可出現關節間隙狹窄、關節強直及關節半脫位。常累及腕關節、膝關節和踝關節。少數患者有頸椎受累的報告。比較特征性的放射學改變是腕掌和腕間關節非糜爛性狹窄，可導致骨性強直。與類風濕關節炎比較，其發生率分別高出6倍及11倍。各種實驗室及影像學檢查未發現感染或腫瘤性病變。