成人斯蒂爾病的癥狀表現

成人斯蒂爾病又叫變應性亞敗血癥（still's），本病是一種較少見的綜合癥，以兒童為多見。其臨床特點：起病急驟，主要有長期持續或間歇性發熱；反復出現一過性皮疹；游走性關節痛疼及淋巴節腫大，肝脾腫大；周圍血白細胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養陰性；抗生素治療無效，皮質類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時癥狀常可復發。

本病臨床表現復雜多樣，常有多系統受累，表現為發熱，皮疹，關節痛，其次為咽痛，淋巴結腫大，肝，脾大及漿膜炎等，本病表現及發生頻率。

發熱為本病的重要表現之一，幾乎見于所有的患者，通常是突然高熱，一天1個高峰，偶爾一天2個高峰，以高熱為主，體溫多超過39℃，一般在午后或傍晚時達到高峰，體溫持續3～4h后無需處理自行出汗，在早晨體溫降至正常，也有患者開始為中低熱，在2～4周后出現高熱，部分患者體溫不規則，全天任何時候都可出現高熱，熱型以弛張熱多見，其他有不規則熱和稽留熱等，約半數患者發熱前出現畏寒，但寒戰少見，熱程可持續數天至數年，反復發作，發熱時皮疹，咽痛，肌肉和關節疼痛癥狀加重，熱退后皮疹可隱退，上述癥狀可減輕，多數患者雖然長期發熱，但一般情況良好，無明顯中毒癥狀。

皮疹是本病的另一主要表現，85%以上的患者在病程中出現一過性皮疹，其表現為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時有輕度瘙癢感，一般分布于頸部，軀干和四肢伸側，也可出現于手掌和足跖，皮疹形態多變，有的患者還可呈蕁麻疹，結節性紅斑或出血點（圖1），皮疹出現時間無規律性，多隨傍晚發熱時出現，并隨清晨熱退后而消失，即晝隱夜現之特點，呈一過性，皮疹消退后不留痕跡，但少數可遺有大片色素沉著，部分患者在搔抓，摩擦等機械刺激后皮疹可加重或表現明顯，稱為Koebner征，皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細血管周圍炎細胞浸潤，極個別為非特異性脂膜炎。

關節痛和關節炎為本病的主要臨床表現之一，但可以很輕，以致容易被忽略，一般起病較為隱匿，多為關節及關節周圍軟組織疼痛，腫脹和壓痛，任何關節均可受累，最常侵犯的關節是膝關節，約占85%；其次是腕關節，約占74%，另外，有半數患者出現肘，踝，髖，肩，近端指間關節和跖趾關節受累，約1/3的患者有掌指關節受累，約1/5的患者影響遠端指間關節，最初僅影響少數幾個關節，隨后可發展為多個關節，受累關節的外觀和分布與類風濕關節炎相似，但本病的滑膜炎多輕微且短暫，關節液是炎性的，中性粒細胞升高，一般在2.0×109/L～75×109/L之間，關節癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解，部分患者在發熱多天或數月后才出現關節表現，一般而言，關節周圍骨質侵蝕和半脫位現象少見，大多數患者熱退后不遺留關節畸形，少數多關節和近端指間關節受累者亦可發生慢性關節損害，腕掌和腕關節受累可在多年以后出現強直，少數頸椎，顳頜關節和跖趾關節受累者也可發生關節強直，多數患者發熱時出現不同程度的肌肉酸痛，少數患者出現肌無力及肌酶輕度升高。