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            亨廷頓舞蹈癥能夠預防嗎?

            2013-11-20 15:01:49      家庭醫生在線

            亨廷頓舞蹈癥能夠預防嗎?亨廷頓舞蹈癥有人也把它叫做大舞蹈癥或亨廷頓病性癡呆癥,是一種遺傳性疾病,為單基因常染色體顯性遺傳,呈完全外顯性。該病之所以被稱為舞蹈癥,是因為該病的發病癥狀表現為舞蹈樣癥狀。

            亨廷頓舞蹈癥的癥狀表現:

            1、舞蹈樣癥狀:一般出現在智能障礙前。早期常為不規則的肌肉抽動,表現手指屈伸運動、點頭、面肌抽動呈怪相。進一步發展為面、頸、肢體和軀干出現突然、無目的、強烈的不自主舞蹈樣動作。其特點是快速無規律,突然的有時像手足徐動癥一樣緩慢而有節奏的運動。伴有發音不清與步態改變,也可以出現錐體外系癥狀,患者常用同方向的隨意運動來偽飾。它屬于一種肌張力減弱、運動功能增強的錐體外系綜合征。異常運動日益增劇導致明顯的扭轉樣動作與共濟失調。舞蹈癥狀出現后智能障礙往往加重。

            2、精神癥狀:

            以情緒障礙為突出表現,尤以抑郁常見。情感淡漠、遲鈍、抑郁,常有自殺行為或人格改變,脾氣壞,喜歡爭吵,注意力渙散等。部分患者可出現偏執型精神分裂樣臨床征象和精神分裂樣癥狀,被害妄想,常有夸大和宗教色彩和人格改變,如易激惹、沖動、狂怒、行為怪癖等。亨廷頓舞蹈癥常有抑郁癥狀,并有明顯自殺傾向。

            智力障礙有時可作為首發癥狀。早期患者注意力分散頗突出,可表現遲鈍、被動、淡漠、懶散,理解力差,工作效率下降或不能勝任工作等。以后出現癡呆癥狀,發展緩慢。早期生活能力下降,有一定自知力,自述思考遲緩、健忘,記憶障礙較AD輕,判斷力往往受損,定向力相對保持。言語困難,失用、失認少見。晚期出現運動不能性緘默和呆傻,常緩慢進展。患者的記憶比其他認知功能受到影響較少,自知力常保持完好。病人在一段時期內能夠察覺自己智力的改變,主訴感到遲緩、健忘、腦子糊涂,被視為"皮質下癡呆"。晚期可出現明顯運動不能性緘默癥。

            那么,亨廷頓舞蹈癥能夠預防嗎?如何預防?

            亨廷頓舞蹈癥如何預防?

            一般認為亨廷頓舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型神經退化疾病,目前尚無法根治,主要是對癥治療,如此代代相傳的疾病給患者和家人都帶來了痛苦。所為了控制和減少遺傳性疾病的發生,必須做到預防為主。對亨廷頓舞蹈癥的主要預防措施就是實行優生保護法,對一定或很大可能造成后代發生先天性疾病者,均應避免生育。

            此外,該癥是遺傳疾病,家中若有此癥患者,就要早預防早做基因檢測,若發現有遺傳此癥的可能,早做治療。

            (責任編輯:張琴琴 )

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