什么是亨廷頓舞蹈癥？它的發病原因是什么？

什么是亨廷頓舞蹈癥？它的發病原因是什么？亨廷頓舞蹈癥一般是亨廷頓病性癡呆首發特點，之所以被稱為舞蹈癥，是因為發病的時候出現舞蹈樣動作、扭動軀體動作、強直性抽搐、搖擺不穩不連貫的步態，晚期會有劇烈的舞蹈動作。

一般認為亨廷頓氏舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型疾病。一般患者在中年發病，逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力，病情大約會持續發展15年到20年直到最后死亡，并最終導致患者死亡。這種病的遺傳幾率為50%。

亨廷頓舞蹈癥的發病原因：

1、傳統觀念：亨廷頓舞蹈癥是一種遺傳神經退化疾病。主要病因是患者由于基因突變或者第四對染色體內 DNA（脫氧核糖核酸）基質之 CAG三核甘酸重復序列過度擴張，造成腦部神經細胞持續退化，機體細胞錯誤地制造一種名為“亨廷頓蛋白質”的有害物質。這些異常蛋白質積聚成塊，損壞部分腦細胞，特別是那些與肌肉控制有關的細胞，導致患者神經系統逐漸退化，神經沖動彌散，動作失調，出現不可控制的顫搐，并能發展成癡呆，甚至死亡。

2、最新發現：亨廷頓舞蹈病可能不完全取決于遺傳因素

2004年4月，墨西哥國立自治大學細胞生理學研究所馬謝烏?特里戈等三名科學家對亨廷頓氏病的起因進行研究并發表了相關文章。文章報道，亨廷頓氏病可能不完全取決于遺傳因素，有可能也與大腦中的毒蛋白有關。

科研小組對亨廷頓舞蹈癥患者腦部切片進行檢查時還發現，亨廷頓蛋白質里含有折疊的核苷酸，會使大腦溝回區神經細胞的重量至少損失30%。因此他們認為，造成這種異常的“罪魁禍首”很可能是毒蛋白。毒蛋白通常存在于大腦和其他組織中，是一種不依賴任何遺傳物質就能自行復制、增殖和引起致命傳染的物質，其異常積聚形態能使腦組織變成海綿狀，導致腦萎縮，發展成癡呆甚至死亡。

墨衛生部神經學家阿斯特利特?拉斯姆森也說，在臨床上也發現一些患者并沒有亨廷頓氏病的家族病史，表明這種疾病可能不完全取決于遺傳因素。