詳述共濟失調的診斷方法

脊髓的前角細胞接受大腦皮質，大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統，深感覺等上行下行傳導束的調節與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動，保持平衡，若上述部位發生病變，導致協調作用障礙，稱為共濟失調。共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯系的損害，但在其他部位的病變中也可能產生，如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調，同時伴發眩暈。深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。累及四肢、軀干及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。

診斷：

一、輔助檢查

1。小腦性共濟失調 應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

2。深感覺障礙性共濟失調 如定位病變位于周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位；如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI 。

二、診斷原則

據病史和觀察首先應明確是運動障礙的共濟失調；第二步要明確是哪種類型的共濟失調，且是主要綜合征，還是一般癥狀；第三步應多方檢查，注意定位診斷和病因學疾病診斷。

三、診斷要點

（1）閉眼時共濟失調加重

深感覺障礙最明顯的臨床特征之一就是共濟失調癥狀在睜眼時或在明亮處不出現或較輕，閉眼后或在黑暗環境中癥狀立即出現或明顯加重。即在失去視覺輔助時，共濟失調明顯。小腦性患者睜閉眼對癥狀表現影響不大。前庭性患者雖然閉眼站立較易摔倒，但睜閉眼后癥狀的表現改變差異不如深感覺型明顯。

（2）閉目難立征（Romberg征）

深感覺障礙患者睜眼尚能站穩或輕微移動。閉眼后身體立即向前后或左右搖晃，且搖晃范圍越來越大，甚至跌倒。前庭性患者站立時向一側傾斜，閉眼后更明顯。傾斜程度緩慢加大，方向與眼球震顫慢相方向一致，且和頭位改變有關。但較少向前后方向跌倒。小腦性患者睜閉眼站立時軀體前后或左右搖擺，雙足并攏時更明顯。雙足分開站立后，較少跌倒；單足站立困難。前庭性患者單足站立較小腦型更困難。

（3）步態異常

深感覺障礙癥狀嚴重時，走路時呈跨闊步態，雙足叉開、足向前拋、舉步很高、重踏地面，雙眼注視地面走路。癥狀輕者可令其急轉彎行誘發試驗，前庭性患者閉目走路偏斜明顯，步行試驗（閉目向前10步，原路后退10步，數次后，偏斜行走路線如星狀）呈星型步態。小腦性患者行走時兩足分開，步子寬，步距大小不一，上肢舉起保持軀體平衡，不能走直線，步態蹣跚不穩易傾倒，像醉漢一樣左右搖擺，呈蹣跚步態。

（4）四肢共濟失調

深感覺障礙患者靜止時肢體無法保持一定姿勢，患者取仰臥位平舉上肢或下肢，囑其保持靜止不動時，患者肢體搖晃不穩，閉目時更加明顯；運動時，下肢共濟失調癥狀明顯；跟膝脛試驗或指鼻試驗動作不準和笨拙，閉跟后更明顯。小腦性患者表現為運動幅度大，辯距不良，且協調運動障礙：上身后仰時下肢伸直，無協同性屈曲運動，易跌倒；患者平臥床上，囑其雙臂抱胸試行坐起，則下肢上舉，呈兩頭翹；跟膝脛試驗和指鼻試驗幅度大，搖晃不穩，呈戳刺狀，且快速輪替動作不能。前庭性患者四肢共濟失調不明顯。

（5）言語及書寫障礙

深感覺障礙患者言語障礙不明顯，但癥狀嚴重者寫字大小不等、字間距不等，極不規則。小腦性患者呈爆破性或吟誦狀，說話聲音大且急速，爾后語速減慢，聲調降低。書寫時不能保持一定的姿勢，筆尖在紙上亂畫或將紙戳破，字體筆劃不規則，字距和行間距不等，字越寫越大，稱為書寫過大征。前庭性患者書寫字體基本正常。可出現寫字偏斜。

（6）眼球震顫

深感覺障礙患者一股不出現眼球震顫。小腦性患者眼球震顫多為水平性，且有兩個特點：①可以逆轉，如眼震開始時向病變側，一段時間后轉向對側；也可水平性轉為旋轉性，或相反；②位置性，當頭處于某位置時出現眼球震顫。前庭性患者中，周圍性病變者眼震多為水平帶旋轉性，有快慢相，持續不超過3周；中樞性病變者眼震呈水平、旋轉、垂直性，無快慢相，持續可達數月或數年。

（7）肌張力障礙和運動性震顫

小腦性患者患側肌張力減低，令患者取坐位時下肢自然下垂，下肢水平抬起后放下時可見其下肢持續擺動，稱為鐘擺運動。小腦性患者還可出現運動性震顫。該震顫同帕金森病的姿勢性震顫不同，有協調障礙，不規則、無節律，稱為意向性震顫。深感覺障礙性患者坐姿時軀干明顯搖晃；閉目時更明顯，可向各方向傾倒。前庭性患者極少出現肌張力障礙。