原發性血小板增多癥的多發人群

   原發性血小板增多癥是相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發性”血小板增多癥。本病最常見于40歲以上成年人及老年人，男女均可發病。 

  與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細胞異常增生，血小板計數顯著升高。主要臨床表現為出血和血栓形成傾向。

  對于血小板增多的機理還不清楚。可能由于造血干細胞異常導致巨核細胞系增殖，血小板生成明顯增加以及過多的血小板從脾臟和肝臟貯存池中釋放入循環血液中。發生出血的主要   原因是血小板極度增多或合并血管退行性病變致血管內血栓形成，梗死區潰破以及血小板功能和凝血機制的異常。巨核細胞系增殖還可累及骨髓外組織，例如肝臟、脾臟出現巨核細胞為主的增生灶。此外，亦曾見到家族性原發性血小板增多癥。