腎錯構瘤的臨床表現

　　腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結節性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作，多為雙腎多發病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數并不伴有結節性硬化，80%為女性，出現病狀在20-50歲，40歲以后占多數。

　　腎錯構瘤的臨床表現

　　其臨床變現為：絕大多數腎錯構瘤患者并無癥狀。癥狀出現的主要原因多數與腎錯構瘤的生長部位、大小、多少、生長速度、與周圍臟器之間的關系等有關。

　　多在體檢過程中發現部分患者可因瘤體本身及瘤體內壓力增高、感染等而出現以下病狀：

　　①腰、腹部不適或疼痛：其原因是由于腎臟腫大和擴張，使腎包膜張力增大，腎蒂受到牽拉，或者使鄰近器官受壓引起。另外，腎臟錯構瘤瘤體較大導致腎臟變得沉重，下墜牽拉，也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛，固定于一側或雙側，向下部及腰背部放射。如有瘤體內出血或繼發感染，則會使疼痛突然加劇。如合并結石或出血后血塊阻塞尿路，則可出現腎絞痛。

　　②血尿：可表現為鏡下血尿或肉眼血尿。發作呈周期性。發作時腰痛常加劇，劇烈運動、創傷、感染可誘發或加重。

　　③腹部腫塊：有時為患者就診的主要原因，60%～80%的患者可觸及腫大的腎臟。

　　④蛋白尿：一般量不多，24小時尿內不會超過2g。多不會發生腎病綜合征。

　　⑤高血壓：固瘤體壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。在腎功能正常時，已有50%以上患者發生高血壓，腎功能減退時，高血壓的發生率更高。

　　⑥腎功能減退：由于瘤體占位、壓迫，使正常腎組織顯著減少，腎功能進行性減退。