腎錯構(gòu)瘤發(fā)病機制

　　腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

　　腎錯構(gòu)瘤容易與哪些疾病混

　　1.腎細(xì)胞癌 也表現(xiàn)為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發(fā)現(xiàn)腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質(zhì)期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現(xiàn)。CT可見腎內(nèi)密度不均、邊緣不規(guī)則、與周圍正常組織分界不清的實質(zhì)性腫塊，腫塊的CT值略低于正常腎實質(zhì)。增強掃描示腫塊的CT值高于正常腎實質(zhì)。

　　2.腎母細(xì)胞瘤 其主要臨床表現(xiàn)也為進行性增大的腹部腫塊，但多發(fā)生于兒童。病情進展迅速且伴惡病質(zhì)表現(xiàn)，超聲檢查呈細(xì)小散在的低回聲光點，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

　　腎錯構(gòu)瘤發(fā)病機制

　　腎錯構(gòu)瘤常為雙側(cè)，呈黃色或灰色，常伴有出血、壞死、囊性變、鈣化。腫瘤因3種主要成分即血管、脂肪細(xì)胞和平滑肌而命名。盡管有惡性報道，目前認(rèn)為腎外或淋巴結(jié)受累反映了腫瘤多中心，而非轉(zhuǎn)移。其為惡性無充分的標(biāo)準(zhǔn)。

　　腎錯構(gòu)瘤的診斷依據(jù)

　　1.上述癥狀和體征;

　　2.尿路造影示占位性病變;

　　3.超聲檢查示腎實質(zhì)占位性病變，多為強回聲的腫塊。

　　4.CT檢查示腎內(nèi)實質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。

　　5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈婁。