腎錯構(gòu)瘤發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制

　　腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。

　　腎錯構(gòu)瘤病因

　　(一)發(fā)病原因

　　病因尚不清楚，腎錯構(gòu)瘤分為兩種類型：①有結(jié)節(jié)性硬化者：無病狀，雙側(cè)，腫瘤小，多發(fā)，發(fā)病年齡小;②不合并結(jié)節(jié)性硬化者：常有自覺病狀，多發(fā)或單發(fā)，單側(cè)，腫瘤較大，發(fā)病年齡亦較大，以上是1960年代分型，隨著影像學(xué)進(jìn)步尤其是超聲檢查的普及，無結(jié)節(jié)性硬化者也可發(fā)現(xiàn)為雙側(cè)腎，多發(fā)，小病灶，并無臨床癥狀，目前臨床上見到的腎錯構(gòu)瘤往往為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　腎錯構(gòu)瘤常為雙側(cè)，呈黃色或灰色，常伴有出血，壞死，囊性變，鈣化，腫瘤因3種主要成分即血管，脂肪細(xì)胞和平滑肌而命名，盡管有惡性報道，目前認(rèn)為腎外或淋巴結(jié)受累反映了腫瘤多中心，而非轉(zhuǎn)移，其為惡性無充分的標(biāo)準(zhǔn)。

　　腎錯構(gòu)瘤檢查

　　由于腫瘤靠近集合系統(tǒng)，破潰后可引起血尿，尿液檢查可有潛血。雙腎錯構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn)，出現(xiàn)血肌酐尿素氮的異常。

　　1.B超 頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。

　　2.X線 腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵蝕現(xiàn)象。

　　3.CT 是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。