小兒川崎病的主要臨床表現有哪些

川崎病（Kawasakidiseaes）又稱皮膚粘膜淋巴結綜合癥是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。川崎病的具體病因尚不明確，但暴發性和流行性的特點意味著可能是感染性疾病。患者可能有遺傳傾向。

全身性感染導致全身性炎癥反應，包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神經和淋巴系統的炎癥反應。可形成動脈瘤，炎癥還可繼發進展性的動脈狹窄。

小兒川崎病是發達國家中獲得性心臟病最常見的病因。在日本，每90個5歲以下小兒中，即有一個患有川崎病。在美國大陸，每1000位5歲以下小兒中，即有1位患病。亞裔、有陽性家族史和5歲以下小兒為該病的好發人群。

臨床典型表現多為5歲以下兒童突然發病，癥狀有發熱以及以下 5 種癥狀中的 4 種，包括：結膜充血但不累計角膜緣；喉嚨，舌頭和嘴唇紅斑，可見嘴唇脫皮；各種各樣的皮疹，腹股溝處最多見，且伴有脫屑；四肢紅斑和腫脹；頸部淋巴結腫大。其他非特異性癥狀包括：過度煩躁、拒絕負重、嘔吐、腹瀉。急性川崎病很少導致死亡，多見于漏診或遲診。

超聲心動圖可發現心包積液、冠狀動脈失去正常的漸細性結構、冠狀動脈瘤、左心功能下降以及二尖瓣關閉不全。胸片示冠狀動脈瘤鈣化，CTA對小的冠脈擴張、動脈瘤和狹窄的敏感性和特異性最佳。

所有患者一旦確診后，均應盡快靜脈注射免疫球蛋白，并口服大劑量阿司匹林。在最初10天內靜脈注射免疫球蛋白，可以減少并發冠脈疾病的風險，并改善心肌功能。對于已發生冠脈異常的患者，需持續長期使用低劑量阿司匹林。對已有嚴重冠脈病變的患者，可采用氯吡格雷和 / 或抗凝治療。對于難治性病例，可加用強的松龍。

大多數川崎病患兒對免疫球蛋白治療有反應，起始發熱后4到6周且尚未產生冠脈異常的患兒預后較好。嚴重情況下可有血栓性冠狀動脈閉塞和心肌梗死，這時需要介入或搭橋治療，極其危重患者可能需要心臟移植。

小兒川崎病在臨床上主要對發熱超過3天已上的兒童，如果發現孩子有皮疹、眼結膜充血，口唇櫻紅，干裂，舌頭呈楊梅狀，手指及腳趾腫脹，脫皮，要提高警惕，建議去醫院檢查血象，C反應蛋白，血沉、心臟彩超看看冠狀動脈有沒有擴張，以便及時發現病情有利于提高診斷和及時治療。