讓人揪心的胎兒肺囊腺瘤

什么是胎兒肺囊腺瘤呢？胎兒是否正常發(fā)育牽動著準(zhǔn)媽媽的心，說到胎兒肺囊腺瘤也許你會感到陌生。這究竟是一種什么疾病呢，又要如何治療呢？今天，小編為大家?guī)砹艘粋€產(chǎn)科醫(yī)生講的例子，一起來認(rèn)識胎兒肺囊腺瘤的治療方法吧。

案例：

前天，一個朋友打來電話咨詢我，說是她的一個親戚懷孕后查出胎兒有肺囊腺瘤，想問問怎么辦，具體情況如下：

我懷孕24周做排畸檢查的時(shí)候查出胎兒有肺囊腺瘤，我聽了以后非常傷心，醫(yī)生讓過兩周復(fù)查。我盡量保持樂觀，我也看到一些囊腫縮小的案例。每天為寶寶祈禱，希望奇跡能夠發(fā)生。

今天，我懷孕26周去醫(yī)院做B超，確定胎兒有肺囊腺瘤。今天復(fù)查的結(jié)果是，肺部囊腫的面積比24周的時(shí)候還要大。之前我查過資料，醫(yī)生也對我說，有些囊腫會縮小，甚至消失。但我家寶寶的卻在長大，我拿了結(jié)果給醫(yī)生看，問還要不要復(fù)查，她回避了這個問題，推薦我去找兒研所的一個兒科大夫，說這個大夫掌握的病例比較多。

在回家的路上，我的眼淚不由自主地往下流。腦子里反復(fù)播放著醫(yī)生的話：最后能不能縮小，得聽天由命。寶寶這幾天在肚子里很活躍，聽到他熟悉的音樂他更是高興。我絲毫感覺不到他是個有毛病的孩子。我多么希望他出生后是健健康康的，我舍不得把寶寶引產(chǎn)掉。但是萬一寶寶的囊腫越來越大，出生以后要切掉整個左肺，他的生活是多么痛苦。我現(xiàn)在真的不知道該怎么辦了。

在生活中，也有部分孕媽媽在大排畸檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒有肺囊腺瘤，在明確怎么辦之前，我們先來了解什么是肺囊腺瘤。

什么是肺囊腺瘤

胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形（CCAM）屬一種較少見的引起胎兒肺發(fā)育畸形的疾病，發(fā)病率為1：25000，約占先天性肺部病變的25%。CCAM是由于胎兒末端支氣管過度生長，在肺內(nèi)形成有明顯界限的病變，常累及肺葉一部分或整個肺葉，可累及單側(cè)或兩側(cè)肺。90%可發(fā)生縱隔移位，當(dāng)腫塊明顯壓迫心臟及胸內(nèi)血管時(shí)，可引起胎兒胸腹水及全身水腫。CCAM較少合并其他系統(tǒng)畸形及染色體異常。

引起CCAM的病因目前尚不完全清楚，較為普遍的觀點(diǎn)是CCAM為一種錯構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻，繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過度生長所致。推測CCAM是肺發(fā)育過程中細(xì)胞增殖和凋亡失衡的結(jié)果。

超聲檢查是首選的檢查方式

產(chǎn)前超聲檢查是CCAM首選的檢查方式。動態(tài)超聲觀察胎兒胸腔病變有助于明確這些病變的具體類型，預(yù)測臨床結(jié)局，并基于預(yù)后形成處理意見。由于超聲對胎兒肺部腫塊比較敏感，產(chǎn)前確診并不困難，因此超聲是胎兒檢查的首選影像學(xué)方法。當(dāng)然，磁共振（MRI）能提示胎兒先天性結(jié)構(gòu)畸形的更多細(xì)節(jié)，MRI在診斷胎兒胸部畸形，尤其是對不典型病變或合并多種復(fù)雜的畸形時(shí)可以彌補(bǔ)超聲診斷的不足，有助于產(chǎn)前對胎兒做出全面評估以及娩出后治療計(jì)劃的制定。

有人把產(chǎn)前超聲診斷的CCAM分為三型：I型為大囊腫型，囊腔直徑>2cm，Ⅱ型為微囊型，Ⅲ型為混合型。單純的CCAMI型、Ⅱ型預(yù)后較好，但Ⅲ型常易出現(xiàn)胎兒水腫，預(yù)后不良。CCAM是由肺循環(huán)系統(tǒng)供血的，其對胎兒造成的影響主要是：腫物的壓迫致縱隔移位，進(jìn)而出現(xiàn)心臟靜脈回流障礙，導(dǎo)致胎兒水腫；又因腫物的占位致肺部受壓，導(dǎo)致肺發(fā)育不良。

大多數(shù)肺囊腺瘤預(yù)后良好

該疾病的預(yù)后有較大差異，較嚴(yán)重者可導(dǎo)致胎兒水腫，肺發(fā)育不良，以致圍生期死亡；部分預(yù)后較好者，瘤體可于宮內(nèi)逐漸縮小乃至消失，亦可生后逐漸消失。胎兒水腫的存在與否是評價(jià)CCAM胎兒預(yù)后最重要的指標(biāo)。不合并胎兒水腫者術(shù)后存活率>95%，故大多數(shù)CCAM預(yù)后是良好的，也就是說，并不是一發(fā)現(xiàn)胎兒先天性肺囊腺瘤必須要引產(chǎn)。

CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18～26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評價(jià)的重要指標(biāo)。胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導(dǎo)致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液。雖然合并胎兒水腫的原因尚不完全清楚，但胎兒水腫的發(fā)生確與占位性病變的體積有關(guān)，故超聲定期監(jiān)測胎兒非常必要。

以前認(rèn)為CCAM預(yù)后較差，致死率較高。近年來，許多研究發(fā)現(xiàn)部分CCAM在胎兒期可自動消失，部分CCAM患兒出生后無明顯臨床癥狀，生后一段時(shí)間內(nèi)自行消失。雖然由于腫塊在宮內(nèi)的自行消失導(dǎo)致CCAM的診斷并不能在產(chǎn)后得到證實(shí)，但是這種現(xiàn)象可以提示我們，對于疑似CCAM的患者，應(yīng)囑咐其每隔4～5周復(fù)查超聲，以便及時(shí)觀察病情變化，幫助臨床決策及生后治療。

當(dāng)然，嚴(yán)重的CCAM可以引起胎兒水腫和肺發(fā)育不良導(dǎo)致胎兒死亡。有研究認(rèn)為，超聲測CCAM胎兒的頭肺比值（CVR）有很重要的臨床意義。CVR指的是肺部腫塊的體積（體積為寬×高×長×0.523）/胎兒頭圍，當(dāng)CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同：CVR≤1.6者，86%沒有出現(xiàn)水腫；>1.6者，75%出現(xiàn)水腫。而沒有出現(xiàn)水腫的胎兒在25～28周后，其腫塊大多逐漸縮小。如此看來如胎兒無水腫或羊水過多，保守治療仍是合適的選擇，這樣的胎兒孕媽媽們不用太擔(dān)心。

胎兒肺囊腺瘤的治療

激素治療：機(jī)理在于解決CCAM中肺部不成熟的問題。

分流穿刺術(shù)：囊腫的引流（分流穿刺術(shù)）首先需要有可視系統(tǒng)，可以隨時(shí)了解腫塊以及穿刺的具體情況。應(yīng)用胎兒鏡在可視系統(tǒng)引導(dǎo)下將引流管置人胸腔囊腫與羊膜腔之間，達(dá)到治療目的。

產(chǎn)時(shí)子宮外胎兒手術(shù)：產(chǎn)時(shí)子宮外胎兒手術(shù)是在胎兒出生時(shí)，剖宮產(chǎn)胎兒娩出但未斷臍，先行CCAM瘤體切除，再斷臍讓新生兒開始呼吸，以減輕腫塊對胸腔的壓迫，緩解呼吸窘迫。

出生后的手術(shù)選擇：CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可得以順產(chǎn)出生而在出生后手術(shù)治療，早期外科切除已經(jīng)成為一個普遍接受的觀點(diǎn)。產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后還需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者則需要急診手術(shù)治療；無癥狀者何時(shí)手術(shù)尚無明確標(biāo)準(zhǔn)。

CCAM的治療包括宮內(nèi)介入治療和出生后手術(shù)治療。針對于胎兒期囊腫迅速膨脹，或囊腫較大者常施行宮內(nèi)介入治療，然而由于其易并發(fā)宮內(nèi)感染，使得宮內(nèi)治療的臨床應(yīng)用存在一定爭議。胎兒出生后，有學(xué)者認(rèn)為，CCAM被視為一種癌前病變，應(yīng)及早行預(yù)防性手術(shù)切除；另有學(xué)者強(qiáng)調(diào)在沒有癥狀的患兒中行腫瘤切除術(shù)是禁忌的，遺留病灶可造成感染及惡變。但可以肯定的是，對于出生后出現(xiàn)明顯臨床癥狀，或病灶處反復(fù)感染者，應(yīng)及早行手術(shù)治療，預(yù)后較好。

有肺囊腺瘤如何分娩

對于胎兒分娩的建議是：產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無合并胎兒水腫，繼續(xù)妊娠是一個合理的選擇，分娩一般是在32周之后。沒有癥狀者均采用常規(guī)自然分娩方式；如果出現(xiàn)縱隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，則建議采用剖腹產(chǎn)。妊娠32周后出現(xiàn)胎兒水腫或占位性病變過大、經(jīng)陰道分娩困難時(shí)應(yīng)緊急行剖宮產(chǎn)術(shù)，并在胎兒出生后急診手術(shù)治療。

總之，CCAM是最常見先天性肺部病變，絕大多數(shù)的CCAM胎兒都可以正常生存，不伴發(fā)胎兒水腫及其他畸形的患者生存率較高，預(yù)后較好，而有水腫的胎兒預(yù)后則較差，對嚴(yán)重受累的胎兒（如水腫）進(jìn)行干預(yù)可顯著改變圍產(chǎn)兒成活率。

由此看來，如果發(fā)現(xiàn)胎兒肺囊腺瘤也是可以治療和正常分娩的哦。

（摘錄自合作雜志《孕味》2013年9月刊）

家庭醫(yī)生在線（m.zpeb.net）原創(chuàng)內(nèi)容，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，違者必究，內(nèi)容合作請聯(lián)系：020-37617238