嬰兒痙攣癥的治療方法是什么?
痙攣發作的另一特點是發作常成串出現,每串痙攣的強度逐漸增加,達高峰后逐漸減弱。往往剛開始的兒次痙攣非常輕,儀表現為眼的短暫偏視或上視,常被忽視,而后逐漸出現軀干和四肢的輕微收縮;直至出現極其典型的“折刀樣”、“鞠躬樣”或“抱球樣”發作。每串發作次數不等,從數次到數十次,甚至可達150次。
每天發作次數亦不等,多者可達60次。成串發作多出現在入睡前或睡醒后不久,各次痙攣之間常有哭鬧或躁動,有時出現微笑面容。發作時自主神經癥狀也很常見,如面色蒼白、潮紅、出汗、瞳孔散大、流淚及呼吸和心率的改變等。發作后可有煩躁、運動障礙、反應遲鈍等癥狀,持續1~2min,也可無明顯發作后癥狀。
在藥物治療方面,有如下幾種方法:
①激素治療:促腎上腺皮質激素(ACTH)目前被認為是最有效,并較普遍單用的藥物。劑量為每日25~40單位,持續肌注2~6周。在控制痙攣及改善腦電圖方面近期效果明顯,尤其是對原發性病例療效為優。但遠期效果難以評估,而且可見有高血壓和血鉀降低。
對促腎上腺皮質激素治療無效者,可改用地塞米松0.3~0.5mg/kg體重/日或強地松 2~10mg/kg體重/日,口服療程為2~6周。若痙攣停止,腦電圖恢復正常,則可按每周地塞米松0.5mg,或強地松2.5mg減量,直至開始量的1/2,再維持3個月,然后再用更小劑量維持數月。
皮質激素減量時,可合并應用硝基安定,并應注意預防和控制感染,并相應補鉀、補鈉。
②丙戊酸鈉:一般以15~20mg/kg體重/日的劑量開始,逐漸增加至60~70mg /kg體重/日,個別可達100mg/kg體重/日。若無毒副作用,以偏大劑量的效果為好,但應注意嚴重肝中毒的發生。
③非氨酯、氨己烯酸:此二藥在臨床上常單用或做為輔助用藥,一開始為小劑量,以后每周增加1次,直至獲得療效而無顯著副作用為止。非氨酯的起始用量為 15mg/kg體重/日,維持量為45mg/kg體重/日。氨己烯酸的劑量為40~100mg/kg體重/日。
④維生素B6:以20~50mg/kg體重/日的劑量,分3~4次口服,從小劑量開始,以后每隔3~4 天加量1次,共服2周。此時若合并應用促腎上腺皮質激素或丙戊酸鈉則效果更好,其副作用有食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉及肝功能障礙等。
⑤免疫球蛋白:目前靜脈注射方法及劑量都不統一,一般為每次200mg/kg體重,隔日1次,共 3次,3周后重復。肌肉注射法用低溫乙醇處理過的人血丙種球蛋白,每療程1000~1500mg/k g體重,每日300~600mg,無明顯副作用。
在病因治療方面:
如系因顱內占位病變引起者,經手術治療后有些患者即使不服用抗癲癇藥物也不再發作。有些遺傳代謝性疾病通過補充大量B族維生素也可控制發作。而對于一些病因不明或病因不能解除的嬰兒痙攣,臨床上以控制發作為主。總之,不論屬于哪種情況,均以及早治療,發作得到及時控制的效果為好,反之則差,甚至于極差。
(責任編輯:方徽雯 )
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