嬰兒痙攣癥應該如何治療

嬰兒痙攣癥實際上是嬰兒時期的一種特殊類型的癲癇發作。 在癲癇發作的治療中，抗癲癇藥物有特殊重要的意義。抗癲癇藥物可通過兩種方式來消除或減輕癲癇發作，一是影響中樞神經元，以防止或減少他們的病理性過度放電；其二是提高正常腦組織的興奮閾，減弱病灶興奮的擴散，防止癲癇復發。 嬰兒痙攣癥應盡最大努力及早控制癲癇發作和EEG異常放電。對本癥最有效的藥物是腎上腺皮質激素和抗癲癇新藥氯己烯酸。

嬰兒痙攣癥的詳細治療：

治療：

嬰兒痙攣的治療效果因病因和腦內基礎病變不同而有很大差異。考慮到頻繁發作和異常放電會加重腦損傷，應盡最大努力及早控制癲癇發作和EEG異常放電。

對本癥最有效的藥物是腎上腺皮質激素和抗癲癇新藥氯己烯酸。某些患兒對硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸，托吡酯或大劑量維生素B6也有效。其他抗癲癇藥物大多數療效不好，卡馬西平甚至能加重其臨床發作。

對各種抗癲癇藥物治療失敗的難治性患者，若經MRI或PET證實腦內存在局灶或多灶性損害時，可考慮手術治療。

臨床啟示

早期研究顯示在未經治療的West綜合征患兒，痙攣發作和高度失律在起病1年內可自發消失。在未經激素治療的患兒，僅6%高度失律持續到5歲以后，沒有持續到7歲以后的報道。不足半數的患兒痙攣發作持續到3歲以后，但極少持續到5歲以后。ACTH可使67%～97%的患兒腦電圖快速正常化，常伴有臨床發作消失，但31%～47%的病人在數月后復發。長期隨訪研究證實約半數病人最終腦電圖背景活動正常，35%～45%遺留局灶性或雙側性異常。其中多數合并各種類型的癲癇發作。但一些長期隨訪研究認為痙攣發作和高度失律的早期改善很難改善長期預后，因此腦電圖TF常與神經發育預后沒有相關性，90%的病人仍會遺留癲癇、智力損傷和其他神經異常。部分West綜合征患兒在1～2歲后，腦電圖可演變為廣泛同患兒在高度失律消退后，遺留枕區的限局性棘波、棘慢復合渡發放。少數患兒在3～5歲后轉變為Rolandic區棘慢復合波發放。

并非所有嬰兒痙攣都有高度失律圖形。例如Aicardi綜合征，臨床表現為痙攣發作、胼胝體缺如，脈絡膜視網膜炎等異常。發作間期腦電圖背景活動多為雙側半球完全不同步的暴發一抑制。暴發段為中等波幅非常不規則的θ和δ活動夾雜多灶性棘、尖波。系列隨訪研究顯示上述不同步的暴發一抑制圖形以后可演變為高度失律圖形。另一方面并非所有的高度失律都為痙攣，其有時也見于其他類型或不能分類的嚴重癲癇性腦病。