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回答1
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諶莉媚 主任醫師
江西中醫藥大學附屬醫院
三級甲等
中醫外科
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如果是屬于嚴重的皮膚病,就是需要去醫院進行檢查一下,查明其原因,再進行治療。去檢查的話,需要去三甲醫院的皮膚科進行檢查,需要進行化驗檢查、病理檢查等,以盡快的查明其引起皮膚病的病因,進行有針對性的治療,達到完全治愈的目的,趕緊的去醫院進行檢查一下。
2018-12-16 07:24
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回答2
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閆繩宏 主任醫師
濟南中醫白癜風醫院
白癜風
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白癜風大的特點就是容易擴散,因此廣大患者應該注意。白癜風的擴散時間一般會在3-6個月左右,由于每個人的體質不同,發病時間也一定不同。臨床中,有些白癜風患者病發多年后白斑并沒有加劇,而有的患者剛發病兩個月之后,白斑就迅速蔓延,所以說,白斑的擴散并沒有一個具體的時間段,這其中跟個人體質有關。夏天是白癜風容易擴散的時節,白癜風會出現不同程度的擴散。所以在夏季患者應該注意做好防護措施。
2016-08-02 17:20
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回答6
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史書利 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好,像這種情況要做細菌培養和真菌的檢查.
2014-01-19 10:55
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回答5
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李增沛 主治醫師
南陽市第一人民醫院
三級甲等
五官科
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硬皮病是皮膚病,更確切的說是一種系統性自身免疫病,你的資料太有限,建議到三級醫院風濕科專科就診。 附錄 系統性硬化病診斷及治療指南 中華醫學會風濕病學分會 1概述 系統性硬化病(svstemic sclerosis,SSc)是一種以皮膚變硬 和增厚為事要特征的結締組織病。女性多見,多數發病年齡在 30~50歲。根據患者皮膚受累的情況將SSc分為5種亞型:① 局限性皮膚型SSc(1imited cutaneous SSc):皮膚增厚限于肘 (膝)的遠端.但町累及面部、頸部。②CREST綜合征(CREST syndrome):局限性皮膚型SSc的一個亞型,表現為鈣質沉著 (calcino$is,C),雷諾現象(Raynaud’s phenomenon,R),食管功 能障礙(esophageal dysmotility,E),指端硬化(selerodactyly,S) 和毛細血管擴張(telangiectasia,T)。③彌漫性皮膚型SSc (diffuse cutaneous SSc):除面部、肢體遠端外,皮膚增厚還累 及肢體近端和軀干。④無皮膚硬化的SSc(SSc sine scleroderma): 無皮膚增厚的表現,但有雷諾現象、SSc特征性的內臟表 現和血清學異常。⑤重疊綜合征(overlap syndrome):彌漫或局 限性皮膚型SSc與其他診斷明確的結締組織病同時出現,包 括系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎或類風濕關節炎。 2 臨床表現 2.1早期癥狀 SSe最多見的初期表現是雷諾現象和隱襲性肢端和面部 腫脹,并有手指皮膚逐漸增厚。約70%的患者首發癥狀為雷 諾現象,雷諾現象可先于硬皮病的其他癥狀(手指腫脹、關節 炎、內臟受累)1.2年或與其他癥狀同時發生。多關節病同樣 也是突出的早期癥狀。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困 難)或呼吸系統癥狀等,偶爾也是本病的首發表現。患者起病 前可有不規則發熱、胃納減退、體質量下降等。 2.2皮膚 幾乎所有病例皮膚硬化郁從手開始,手指、手背發亮、緊 繃,手指褶皺消失,汗毛稀疏,繼而面部、頸部受累。患者胸上 部和肩部有緊繃的感覺.頸前叮出現橫向厚條紋,仰頭時,患 者會感到頸部皮膚緊繃,其他疾病很少有這種現象。面部皮 膚受累可表現為面具樣面容。口周出現放射性溝紋,口唇變 薄,鼻端變尖。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。 皮膚病變可局限在手指(趾)和面部.或向心性擴展,累及 上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在幾個月內累及全身皮 膚,有的在數年內逐漸進展,有些呈間歇性進展,通常皮膚受 累范圍和嚴重程度在3年內達高峰。 臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期。水腫期 皮膚呈非町凹性腫脹,觸之有堅韌的感覺;硬化期皮膚呈蠟樣 光澤,緊貼于皮下組織,不易捏起;萎縮期淺表真皮變薄變脆, DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2011.04.011 表皮松弛。 2.3骨和關節 多關節痛和肌肉疼痛常為早期癥狀,也可出現明顯的關 節炎,約29%可有侵蝕性關節病。由于皮膚增厚且與其下關 節緊貼,致使關節攣縮和功能受限。由于腱鞘纖維化,當受累 關節主動或被動運動時,特別在腕、踝、膝處,町覺察到皮革樣 摩擦感。SSc早期町有肌痛、肌無力等非特異性癥狀,晚期可 出現肌肉萎縮,后者一方面是由于皮膚增厚變硬可限制指關 節的活動,造成局部肌肉失用性萎縮,在彌漫性皮膚型SSc此 種情況町發生于任何關節,以手指、腕、肘關節多見;另一方面 也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關,此時病理表現為肌纖 維被纖維組織代替而無炎性細胞浸潤。當SSc與多發性肌炎 或皮肌炎重疊時患者可有明顯近端肌無力,血清肌酸激酶持 續增高。長期慢性指(趾)缺血。町發生指端骨溶解。x線表現 關節間隙狹窄和關節面骨硬化。由于腸道吸收不良、廢用及血 流灌注減少,常有骨質疏松。 2.4消化系統 消化道受累為SSe的常見表現。僅次于皮膚受累和雷諾 現象。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最為常見。 2.4.1 f1腔:張u受限。舌系帶變短,牙周間隙增寬,齒齦退 縮,牙齒脫落,牙槽突骨萎縮。 2.4.2食管:食管下部擴約肌功能受損可導致胸骨后灼熱感, 反酸。長期百r引起糜爛性食管炎、出血、食管下段狹窄等并發 癥。下2/3食管蠕動減弱町引起吞咽淵難、吞咽痛。組織病理 示食管平滑肌萎縮,黏膜下層和{司有層纖維化,黏膜呈不M程 度變薄和糜爛。食管的營養血管呈纖維化改變。l,3硬皮病患 者食管町發生Barrett化生,這些患者發生狹窄和腺癌等并發 癥的危險性增高。食管功能町用食管測壓、臥位稀鋇餐造影、 食管鏡等方法檢查。 2.4.3小腸:常叮引起輕度腹痛、腹瀉、體質量下降和營養不 良。營養不良是由于腸蠕動緩慢,微生物在腸液中過度增長所 致,應用四環素等廣譜抗生素常能奏效。偶可出現假性腸梗 阻,表現為腹痛、腹脹和嘔吐。與食管受累相似。纖維化和肌肉 萎縮是產生這些癥狀的豐要原因。腸壁黏膜肌層變性,空氣進 入腸壁黏膜下面之后,可發生腸壁囊樣積氣征。 2.4.4大腸:鋇灌腸町發現10%。50%的患者有大腸受累,但 臨床癥狀往往較輕。累及后可發生便秘、下腹脹滿,偶有腹 瀉。由于腸壁肌肉萎縮,在橫結腸、降結腸可有較大開Lj的特 征性腸炎(憩室),如肛門括約肌受累。可出現直腸脫垂和大便 失禁。 萬方數據 生堡恩堡瘞堂苤查墊!!堡壘月筮!』鲞筮壘塑£h亟J上鰱H咝吐△畫!墊!!,y丑!!£盥Q!璺 2.4.5肝臟和胰腺:肝臟病變不常見,但原發性膽汁性肝硬 化的出現往往都與局限性皮膚型SSc有關。胰腺外分泌機能 不全町引起吸收不良和腹瀉。 2.5肺部 在硬皮病中肺臟受累普遍存在。病初最常見的癥狀為運 動時氣短,活動耐受量減低;后期出現干咳。隨病程增長,肺 部受累機會增多。且一旦累及。呈進行性發展,對治療反應不 佳。 肺問質纖維化和肺動脈血管病變常同時存在,但往往是 其中一個病理過程占主導地位。在彌漫性皮膚型SSc伴抗拓 撲異構酶I(Scl一70)陽性的患者中,肺間質纖維化常常較重; 在CREST綜合征中,肺動脈高樂常較為明顯。肺間質纖維化 常以嗜酸件肺泡炎為先導。在肺泡炎期,高分辨率cT可顯示 肺部呈毛玻璃樣改變,支氣管肺泡灌洗可發現灌洗液中細胞 增多。胸部x線片示肺間質紋理增粗,嚴重時呈網狀結節樣 改變。在基底部最為顯著。肺功能檢查示限制性通氣障礙,肺 活量減低,肺順應性降低,氣體彌散量減低。體檢可聞及細小 爆裂音,特別是在肺底部。閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受 累的原因。‘ 肺動脈高壓常為棘手問題,它是由于肺間質與支氣管周 圍長期纖維化或肺問小動脈內膜增生的結果。肺動脈高壓常 緩慢進展,除非到后期嚴重的不可逆病變出現。一般臨床不 易察覺。無創性的超聲心動檢查可發現早期肺動脈高壓。尸 解顯示約29%-47%患者有中小肺動脈內膜增生和中膜黏液 瘤樣變化。心導管檢查發現33%患者有肺動脈高壓。 2.6心臟 病理檢查80%患者有片狀心肌纖維化。臨床表現為氣 短、胸悶、心悸、水腫。臨床檢查可有室性奔馬律、竇性心動過 速、充血性心力衰竭,偶口r聞及心包摩擦音。超聲心動圖顯示 約半數病例有心包肥厚或積液,但臨床心肌炎和心包填塞不 多見。 2.7腎臟 SSc的腎病變以葉間動脈、弓形動脈及小動脈為最著,其 中最主要的是小葉間動脈。血管內膜有成纖維細胞增殖、黏 液樣變、酸性黏多糖沉積及水腫,血管平滑肌細胞發生透明 變性。血管外膜及周圍間質均有纖維化,腎小球基底膜不規 則增厚及劈裂。 SSe腎病變臨床表現不一,部分患者有多年皮膚及其他 內臟受累而無腎損害的臨床現象;有些在病程中出現腎危 象,即突然發生嚴重高血壓,急進性腎功能衰竭。如不及時處 理,常于數周內死于心力衰竭及尿毒癥。雖然腎危象初期可 無癥狀,但大部分患者感疲乏加重,出現氣促、嚴重頭痛、視 力模糊、抽搐、神志不清等癥狀。實驗室檢查發現肌酐正常或 增高、蛋白尿和(或)鏡下血尿,可有微血管溶血性貧血和血 小板減少。 2.8其他表現 2.8.1神經系統病變:在彌漫性皮膚型SSe的早期階段可出 現正中神經受壓、腕管綜合征。在急性炎癥期后,這些癥狀常 ·257· 能白行好轉。可出現孤立或多發單神經炎(包括腦神經),這常 與某些特異的抗體如抗ulRNP抗體相關。SSc可出現對稱性 周圍神經病變。可能與合并血管炎有關。 2.8.2口于和眼干:口干、眼干很常見,與外分泌腺結構破壞 有關,如能滿足干燥綜合征的診斷標準,可診斷重疊綜合征。 2.8.3甲狀腺功能低下:20%-,40%的患者有甲狀腺功能減 退,這與甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎有關,病理表現 為淋巴細胞浸潤。半數患者血清中可有抗甲狀腺抗體。‘ 3診斷要點 3.1實驗室檢查’’+。 3.1.1常規實驗竄檢查:一般無特殊異常。紅細胞沉降率 (ESR)可正常或輕度增快。貧血可由消化道潰瘍、吸收不良、 腎臟受累所致,一般情況下少見。可有輕度血清白蛋白降低. 球蛋白增高,可有多株高^,球蛋白血癥和冷球蛋白血癥。血 中纖維蛋白原含量增高。 3.1.2免疫學檢查:血清抗核抗體陽性率達90%以上,核型 為斑點型、核仁型和抗著絲點型,抗核仁型抗體對sSc的診 斷相對特異。抗Scl一70抗體是ssc的特異性抗體,陽性率為 15%~20%,該抗體陽性與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指趾關 節畸形、遠端骨質溶解相關。抗著絲點抗體在SSc中的陽性率 是1 5%.20%,是局限性皮膚型SSc的亞型CREST綜合征較 特異的抗體,常與嚴重的雷諾現象、指端缺血、肺動脈高壓相 關。抗RNA聚合酶I,Ⅲ抗體的陽性率為40/0,,.20%,常與彌漫 性皮膚損害、SSc相關腎危象相關。抗u3RNP抗體陽性率為 8%,在男性患者中更多見,與彌漫性皮膚受累相關。抗纖維蛋 白Th/T0抗體陽性率約5%,與局限性皮膚受累和肺動脈高壓 相關。抗PM/Scl抗體陽性率為l%,見于局限性皮膚型SSc和 重疊綜合征(多發性肌炎/皮肌炎)。抗SSA抗體和(或)抗SSB 抗體存在于SSc與干燥綜合征重疊的患者。約30%的患者類 風濕因子陽性。 3.2病理及甲褶檢查 硬變皮膚活檢見網狀真皮致密膠原纖維增多。表皮變薄, 表皮突消失,皮膚附屬器萎縮。真皮和皮下組織內(也可在廣 泛纖維化部位)可見T細胞大量聚集。甲褶毛細血管顯微鏡 檢查顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。 3.3影像學檢查 X線檢查町有兩肺紋理增強,也可見網狀或結節狀致密 影,以肺底為著,或有小的囊狀改變。高分辨率CT是榆測和 隨訪間質性肺病的主要手段,只要可能應該檢查。鋇餐檢查可 顯示食管、胃腸道蠕動減弱或消失,下端狹窄,近側增寬,小腸 蠕動亦減少,近側小腸擴張,結腸袋可呈球形改變。雙手指端 骨質吸收,軟組織內有鈣鹽沉積。 3.4診斷標準 目前臨床上常用的標準是1980年美國風濕病學會 (ACR)提出的SSe分類標準,該標準包括以下條件:(1)主要 條件:近端皮膚硬化:手指及掌指(跖趾)關節近端皮膚增厚、 緊繃、腫脹。這種改變可累及整個肢體、面部、頸部和軀干(胸、 腹部)。(2)次要條件:①指硬化!上述皮膚改變僅限手指j②指 萬方數據 ·258· ● ● 空絲凰謹病堂苤查2Q!!生壘旦箜15鲞筮壘塑£h邊j叢£H趔塵,△P區!墊!!,y亟!15,奠Q:壘 尖凹陷性瘢痕或指墊消失:由于缺血導致指尖凹陷性瘢痕或 指墊消失。③雙肺基底部纖維化:在立位胸部x線片上,可見 條狀或結節狀致密影。以雙肺底為著,也可呈彌漫斑點或蜂窩 狀肺,但應除外原發性肺病所引起的這種改變。 判定:具備主要條件或2條或2條以上次要條件者。可診 為SSc。雷諾現象、多發性關節炎或關節痛、食管蠕動異常、皮 膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化、血清有抗核抗體、抗Scl一 70抗體和抗著絲點抗體陽性均有助于診斷。 但是該標準的敏感性較低,無法對早期的硬皮病作出診 斷,為此歐洲硬皮病臨床試驗和研究協作組(EULAR sclero— derma trial and research group,EUSTAR)提出了“早期硬皮病” 的概念和診斷標準,即如果存在:①雷諾現象;②手指腫脹;③ 抗核抗體陽性,應高度懷疑早期硬皮病的可能;應進行進一步 的檢查;如果存在下列2項中的任何一項就可以確診為早期 硬皮病:①甲床毛細血管鏡檢查異常或②硬皮病特異性抗體。 如抗著絲點抗體陽性或抗Scl一70抗體陽性。但早期硬皮病可 能與未分化結締組織病、混合性結締組織病不易鑒別。 3.5鑒別診斷 本病應與假性硬皮病,如硬腫病、硬化性黏液水腫、嗜酸 性筋膜炎及腎源性系統性纖維化/腎源性纖維性皮病相鑒別。 4治療方案及原則. 雖然近年來SSc的治療有了較大進展。但有循證醫學證 據的研究仍然很少。皮膚受累范圍及程度、內臟器官受累的 情況決定其預后。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器 受累。而晚期的目的在于改善已有的癥狀。治療措施包括抗 炎及免疫調節治療、針對血管病變的治療及抗纖維化治療3 個方面。’ 4.1抗炎及免疫調節治療 4.1.1糖皮質激素:糖皮質激素對本癥效果不顯著。通常對于 皮膚病變的早期(水腫期)、關節痛、肌肉病變、漿膜炎及問質 性肺病的炎癥期有一定療效。劑量為潑尼松30-40 rr·g/d,連 用數周,漸減至維持量5~10 mg/d。 4.1.2免疫抑制劑:常用的有環磷酰胺、環孢素A、硫唑嘌呤、 甲氨蝶呤等。有報道對皮膚、關節或腎臟病變可能有效,與糖 皮質激素合用,常可提高療效和減少糖皮質激素用量。甲氨 蝶呤町能對改善早期皮膚的硬化有效,而對其他臟器受累無 效。 4.2血管病變的治療 4.2.1 SSc相關的指端血管病變(雷諾現象和指端潰瘍):應 戒煙,手足避冷保暖。常用的藥物為二氫吡啶類鈣離子拮抗 劑,如硝苯地平(10~20 m歙,每日3次),可以減少ssc相關 的雷諾現象的發生和嚴重程度,常作為SSe相關的雷諾現象 的一線治療藥物。靜脈注射伊洛前列素0.5—3 ng·kg一.·min一 連續使用3。5 d,或口服50~150恤g,每日2次,可用于治療 SSc相關的嚴重的雷諾現象和局部缺血。 4.2.2 SSc相關的肺動脈高壓:主要措施包括:①氧療:對低 氧血癥患者應給予吸氧。②利尿劑和強心劑:地高辛用于治 療收縮功能不全的充血性心力衰竭;此外,右心室明顯擴張, 基礎心率>100移r,/min,合并快速心房顫動等也是應用地高辛 的指征。對于合并右心功能不全的肺動脈高壓患者,初始治療 應給予利尿劑。但應注意肺動脈高壓患者有低鉀傾向,補鉀應 積極且需密切監測血鉀。③肺動脈血管擴張劑:目前IIf}i床上應 用的血管擴張劑有:鈣離子拮抗劑、前列環素及其類似物、內 皮素一l受體拮抗劑及5型磷酸二酯酶抑制劑等。 鈣離子拈抗劑:只有急性血管擴張藥物試驗結果陽性的 患者才能應用鈣離子拈抗劑治療。對這類的患者應根據心率 情況選擇鈣離子拮抗劑。基礎心率較慢的患者選擇二氫吡啶 類,基礎心率較快的患者則選擇地爾硫革。開始應用從小劑量 開始。在體循環血壓沒有明顯變化的情況下,逐漸遞增劑量, 爭取數周內增加到最大耐受劑鍍,然后維持應用。應用1年以 卜者還應再次進行急性血管擴張藥物試驗重新評價患者是否 持續敏感,只有長期敏感者才能繼續虛用。 前列環素類藥物:目前國內只有吸入性伊洛前列素E市。 該藥可選擇性作用于肺血管。對于大部分肺動脈高壓患者,該 藥可以較明顯降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期為20~ 25 rain,起效迅速,但作用時間較短。每天吸入治療次數為6。 9次。每次劑鼉至少在5。20 lxgo長期血用該藥。可降低肺動脈 壓力和肺血管阻力,提高運動耐量,改善生活質量。 內皮素一l受體拮抗劑:內皮素一1主要由內皮細胞分泌, 是一種強的內源性血管收縮劑。臨床試驗研究表明內皮素,l 受體拈抗劑可改善肺動脈高壓患者的臨床癥狀和血流動力學 指標。提高運動耐量,改善生活質量和生存率。推薦用法是初 始劑量62.5 mg,每日2次,連用4周,后續劑量125 mg,每日 2次,維持治療。該藥已經被歐洲和美閣指南認為是治療心功 能Ⅲ級肺動脈高壓患者的首選治療。其不良反應主要表現為 肝損害,治療期間應至少每月監測1次肝功能。 5型磷酸二酯酶抑制劑:*是一種強效、高選擇性 5型磷酸二酯酶抑制劑。兩地那非在歐洲被推薦用于治療SSe 相關的肺動脈高壓,推薦初始劑量20 mg,每日3次。常見不 良反應包括頭痛、面部潮紅等,但一般日r耐受。 一氧化氮:一氧化氮是血管內皮釋放的血管舒張因子,具 有調節血管張力、血流、炎癥反應和神經傳導等廣泛的生物學 作用。長期吸入一氧化氮可能對肺動脈高壓有一定療效,但仍 需要進一步的隨機對照試驗以評估其安全性和有效性。 4.2-3 SSe相關腎危象:腎危象是sSc的重癥。應使用血管緊 張素轉換酶抑制劑(ACEI)控制高血壓。即使。腎功能不全透析 的患者,仍應繼續使用ACEI。激素與ssc腎危象風險增加相 關,使用激素的患者應密切監測血壓和腎功能。 4.3抗纖維化治療 雖然纖維化是SSc病理生理的特征性表現。但迄今為止 尚無一種藥物(包括D青霉胺)被證實對纖維化有肯定的療 效。轉化生長因子(TGF)-13在SSc的纖維化發病機制中起重 要作用,但TGF-B拮抗劑對SSc纖維化是否有效尚有待進一 步研究。 4.3.1 SSc相關的皮膚受累:有研究顯示甲氨蝶呤可改善早 期彌漫性SSc的皮膚硬化,而對其他臟器受累無效。因此,甲 萬方數據 史堡匝濕癟堂盤查絲!!生壘旦筮!§鲞筮璺塑£h也』叢£M塑!吐叁畫1 20!!,y叢:!£巡!!壘 氨蝶呤被推薦用于治療彌漫性SSe的早期皮膚癥狀。其他藥 物如環孢素A、他克莫司、松弛素、低劑量青霉胺和靜脈丙種 球蛋白(IVIG)對皮膚硬化可能也有一定改善作用。 4.3.2 SSc的間質性肺病和肺纖維化:環磷酰胺被推薦用于 治療SSc的間質性肺病,環磷酰胺沖擊治療對控制活動性肺 泡炎有效。近期的非對照性實驗顯示抗胸腺細胞抗體和霉酚 酸酯對早期彌漫性病變包括問質性肺病可能有一定療效。另 外,乙酰半胱氨酸對肺間質病變可能有一定的輔助治療作 用。 4.4其他臟器受累的治療 SSc的消化道受累很常見。質子泵抑制劑對胃食管反流 性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。胃平滑肌萎縮可導致胃 輕癱和小腸運動減弱,促動力藥物如甲氧氯普胺和多潘立酮 顯微鏡下多血管炎診斷及治療指南 中華醫學會風濕病學分會 l概述 顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一 種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎。可侵犯腎臟、皮 膚和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管和微小靜脈。常表 現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。因其主要累及包括 靜脈在內的小血管,故現多稱為MPA。1990年的美國風濕病 學會(ACR)血管炎的分類標準并未將MPA單獨列出,因此既 往MPA大多歸屬于結節性多動脈炎.極少數歸屬于韋格納 肉芽腫病(WG o目前認為MPA為一獨市的系統性壞死性血 管炎,很少或無免疫復合物沉積,常見壞死性腎小球腎炎以 及肺的毛細血管炎。1993年Chapel Hill會議將MPA定義為 一種主要累及小血管(如毛細血管、微小靜脈或微小動脈)無 免疫復合物沉積的壞死性血管炎。結節性多動脈炎(PAN)和 MPA的區別在于。前者缺乏小血管的血管炎,包括微小動脈、 毛細血管和微小靜脈。本病男性多見。男女比約2:1,多在50~ 60歲發病,國外發病率為(1~3)/10萬人,我閏的發病率尚不 清楚。 2臨床表現 任何年齡均町患病,但以40。50歲最常見。發病率為(1~ 3)/10萬人,男性發病率略高于女性,男:女為1.1.8:1,發病急 緩不一。MPA可呈急性起病,表現為快速進展性腎小球腎炎 和肺出血,有些也可非常隱匿起病數年,以間斷紫癜、輕度腎 臟損害、間歇的咯血等為表現。典型病例多具有皮膚一肺一腎 的臨床表現。 2.1全身癥狀:可有發熱、乏力、厭食、關節痛和體質量減輕。 2.2皮膚表現:可出現各種皮疹,以紫癜及可觸及的充血性 DO!:10.37601cma.j.issn.1007-7480.2011.04.012 可用于治療SSe相關的功能性消化道動力失調,如吞咽困難、 胃食管反流性疾病、飽腹感等。胃脹氣和腹瀉提示小腸細菌 過度生長,治療可使用抗生素,但需經常變換抗生素種類,以 避免耐藥。 5預后 SSe一般是慢性病程,預后與確診的時間密切相關,出現 內臟并發癥影響預后。最近的數據顯示SSe的5年生存率超 過80%,但一些亞型的預后仍較差,如進展性的肺動脈高壓2 年生存率低于50%。而病死率最高的是合并腎危象,1年生存 率低于15%,早期使用ACEI可能改善預后。SSe病變僅限于 皮膚,沒有內臟受累的預后較好。 (牧稿日期:2011-03—28) (本文編輯:臧長海) 斑丘疹多見。還可有網狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及 肢端缺血、壞死性結節、蕁麻疹,血管炎相關的蕁麻疹常持續 24 h以上。 ’2.3腎臟損害:是本病最常見的臨床表現,多數患者出現蛋 白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等,部分患者出現。腎 功能不全,可進行性惡化致腎功能衰竭。但是極少數患者可無 腎臟病變。 2.4肺部損害:有一半的患者有肺部損害發生肺泡壁毛細血 管炎,12%~29%的患者有彌漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘 迫,肺部可聞及噦音。由于彌漫性的肺間質改變和炎癥細胞 的肺部浸潤。約l/3的患者出現咳嗽、咯血、貧血,大量的肺出 血導致呼吸困難,甚至死亡。部分患者可在彌漫性肺泡出血 的基礎上出現肺間質纖維化。 2.5神經系統:部分患者有神經系統損害的癥狀,出現多發 性單神經炎或多神經病,還可有中樞神經系統受累,常表現為 癲癰發作。 2.6消化系統:消化道也可被累及。表現為消化道出血、胰腺 炎以及由腸道缺血引起的腹痛,嚴重者可出現穿孔等,這是由 于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。 2.7心血管系統:部分患者還有胸痛和心力衰竭癥狀,臨床 可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。 2.8其他:部分患者也有耳鼻喉的表現。如鼻竇炎。此時較易 與WG相混淆。少數患者還可有關節炎、關節痛和睪丸炎所 致的睪丸痛。眼部癥狀包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降,眼 科檢查表現為視網膜出血、鞏膜炎以及色素膜炎。 3實驗室檢查 3.1常規檢查:反映急性期炎癥的指標如紅細胞沉降率 萬方數據 系統性硬化病診斷及治療指南 作者: 中華醫學會風濕病學分會 作者單位: 刊名: 中華風濕病學雜志 英文刊名: CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年,卷(期): 2011,15(4) 被引用次數: 2次 本文讀者也讀過(10條) 1. 中華醫學會風濕病學分會 顯微鏡下多血管炎診斷及治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2011,15(4) 2. 中華醫學會風濕病學分會 白塞病診斷和治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2011,15(5) 3. 中華醫學會風濕病學分會 混合性結締組織病診斷及治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2011,15(1) 4. 中華醫學會風濕病學分會 結節性多動脈炎診斷和治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2011,15(3) 5. 中華醫學會風濕病學分會 大動脈炎診斷及治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2011,15(2) 6. 中華醫學會風濕病學分會 成人斯蒂爾病診斷及治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2010,14(7) 7. 中華醫學會風濕病學分會 風濕性多肌痛和巨細胞動脈炎診斷和治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志 2011,15(5) 8. 中華醫學會風濕病學分會 韋格納肉芽腫病診斷和治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2011,15(3) 9. 中華醫學會風濕病學分會 多發性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2010,14(12) 10. 中華醫學會風濕病學分會 干燥綜合征診斷及治療指南[期刊論文]-中華風濕病學雜志2010,14(11) 引證文獻(2條) 1.簡珊.宋紅梅 兒童系統性硬化的治療[期刊論文]-中國小兒急救醫學 2013(3) 2.曾克勤.陳志偉.蔣玲.鄧迎蘇.強紅偉 抗著絲粒蛋白B抗體在風濕性疾病中的表達及臨床意義[期刊論文]-江蘇醫 藥 2012(11) 本文鏈接:http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zhfsbx98201104011.aspx
2014-01-03 14:02
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孟慶福 醫師
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你好,有皮膚病的人可以做體格檢查:重點檢查皮損的分布部位、皮損的種類、數目、大小、形態、表面及基底情況,顏色、水皰內容物及其顏色、排列特點及邊界是否清楚。
2014-01-02 14:02
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回答3
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趙蕾 醫師
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你好,皮膚病的診斷不是靠檢查的啊,我們主要是根據你的臨床表現,皮損的情況來判斷,必要時做檢查。我建議你來醫院皮膚科看一下,根據你的癥狀來診斷。
2013-12-28 14:02
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