形成脊髓空洞的原因有很多的，脊髓缺血所引發一系列損傷性生化改變將導致細胞內鈣聚集，氧自由基含量增高，從而損傷脊髓內神經元，造成不可逆的脊髓功能損害。脊髓缺血比腦缺血少見，主要原因為：脊髓動脈硬化比腦動脈少;脊髓供血網絡豐富;脊髓對缺血有較強耐受力。由脊髓本身病變所引起的脊髓缺血，癥狀可為短暫性的，也可呈永久性的。脊髓缺血逐漸嚴重后也可呈進行性截癱，產生感覺缺失平面及膀胱等括約肌障礙。

"形成脊髓空洞的原因：如多發性骨髓瘤、淋巴瘤、真性紅細胞增多癥、癌癥、異常球蛋白血癥等。一般認為病因為先天發育異常，因該病常伴有其它先天性異常，如：脊髓裂、腦積水等，故認為是一種先天發育缺陷。因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。"

"形成脊髓空洞的原因：　　1、臨床工作中常見顱頸交界區的先天性畸形合并脊髓空洞，一般認為小腦扁桃體下疝使該部位腦脊液循環不暢，導致脊髓受損形成脊髓空洞，脊髓損傷等均可引起形成。　　2、腦脊液動力異常。脊髓空洞的病因及發病機制至今尚無統一的認識，臨床工作中常見顱頸交界區的先天性畸形合并脊髓空洞癥(以小腦扁桃體下疝畸形最為常見)，空洞多見于頸段和上胸段脊髓內。一般認為小腦扁桃體下疝使該部位腦脊液循環不暢，導致脊髓受損形成脊髓空洞。另外，脊髓損傷、腫瘤等均可引起脊髓空洞形成。　　3、血液循環異。由于供應脊髓的血液特循環異常，如脊前動脈受壓或脊髓靜脈回流受阻而引起脊髓內組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。"

形成脊髓空洞的原因有很多的。強調脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節段，應看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者，認為本病是脊髓背中線發育畸形的結果，空洞腔可與中央管交通，空洞內襯可見室管膜細胞，囊內液與CSF類似。也有人認為本病因膠質細胞增殖，其中心部壞死形成空洞。