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            血友病防治

            鼻出血

            兩歲多發現,腿上一碰就有青塊,還會腫,需要很長時間才能好,一般就在鄉鎮醫院輸消炎水。現在該小孩已經八歲,最近一年多,容易流鼻血,腿在沒有任何癥狀時就會腫,還老說疼,有時疼的自己都沒辦法。血友病怎么辦?

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李強 醫師

              濰坊市人民醫院

              三級甲等

              普內科

              一,預防出血:自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前,術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子.  二,局部止血:對表面創傷,鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫,明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處.早期關節出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎.關節出血停止,腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節畸形,嚴重關節畸形可用外科矯形治療.  三,替代療法:本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預防出血. 四,藥物治療

              2016-03-18 22:23
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              血友病是由于遺傳因素導致的,是女性傳給男性發病的只有在生育的時候注意只有生女孩,還有就是已經患有血友病的男性注意避免出血的事情,如碰撞傷,刀割傷等以上是對“血友病防治”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

              2016-03-18 21:14
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              薛祖洋 醫師

              冠縣人民醫院

              二級甲等

              兒科

              患者男34歲咨詢血友病的防治情況您好!首先,血友病是遺傳病,本組疾病尚無根治療法.一,預防出血:自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前,術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子.  二,局部止血:對表面創傷,鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫,明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處.早期關節出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎.關節出血停止,腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節畸形,嚴重關節畸形可用外科矯形治療.  三,替代療法:本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預防出血.  1,輸新鮮全血--采血后6小時內輸給患者,劑量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%.因子Ⅷ的半衰期為12~14小時,其活性在每次輸血后48~72小時已大多消失,故其療效僅能維持2天左右.輸血適用于輕癥患者.  2,輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜.  3,冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%.根據出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔12小時反復輸入,以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度.  4,因子Ⅷ,Ⅸ濃縮劑--為干凍制品.按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%.輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血.  四,藥物治療:①凝血酶原復合物:含有因子Ⅸ,適用于治療血友病乙;②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP):有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治療輕型血友病甲患者,減輕其出血癥狀,劑量為0.2~0.3ug/kg,溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注,此藥能激活纖溶系統,故需與6-氨基已酸或止血環酸聯用,此藥亦可配成滴鼻劑(1300ug/ml),每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用;③其他:雄性化激素達那唑(danazol)和女性避孕藥復方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用,但其療效均遜于替代療法.  五,基因治療:血友病乙的基因療法己獲成功.另外:根抿本組疾病的遺傳方式,對患者的家族成員需進行篩查,以確定其中病人和攜帶者,并對他們進行有關本組疾病的遺傳咨詢,使他們了解遺傳規律.對家族中的孕婦(孕婦食品)要采用基因分析法進行產前診斷,如確定胎兒為血友病甲患者,可及時終止妊娠.最后祝您和您的家人健康!

              2016-03-18 17:33
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              許宗彥 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              友病分為AB兩型.血友病A(hemophiliaA)是凝血因子VIII缺乏所導致的出血性疾病,約占先天性出血性疾病的85%根據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯盟凝血康復丸主治:預防血友病出血和出血后的康復.組成:冬蟲夏草5g西洋參6g茅根30g丹皮12g當歸10g鱉甲15g血龜板15g茜草15g紫珠30g黃芪30g白芨12g白芍10g桅子15g知母15g石斛15g黃芩15g仙鶴草20g黃連10g紫草15g生地30g三七8g阿膠珠10g藕節5節牛黃0.3g黑大黃8g.制作:將上藥共為細末,加工成綠豆粒大小.用法:每次服用10g,一日三次.(也可加熟蜂蜜制成蜜丸)飯后半小時服用.

              2016-03-18 16:58
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              趙蕾 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              血友病(Hemophilia),是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙).前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳.血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現.預防主要靠結婚男女婚前最好到醫院做血友病基因的檢查,確定出生的后代是否有患血友病的可能.后代患血友病的可能性分析:  (1)男-血友病患者女-正常:此種情況,建議生男孩兒,這樣不僅這個男孩兒100%是健康的,而且其后代再不會出現血友病人,血友病從此在這個家族消失!!若生女孩兒,女孩兒為基因攜帶者,雖然不發病,但會遺傳給其后代男性,使其后代男性為血友病患者.  (2)男-血友病患者女-攜帶者:此種情況,所生的男孩兒中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的(萬幸啊!).所生的女孩兒中,有50%可能性是女性血友病患者,另50%可能性是基因攜帶者.  (3)男-正常女-攜帶者:此種情況,所生的男孩兒中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的(萬幸啊!)所生的女孩兒中,有50%可能性是基因攜帶者,另50%可能性是正常的(萬幸啊!)  (4)男-正常女-血友病患者:此種情況,所生男孩兒100%全是血友病患者,所生女孩兒100%全是基因攜帶者.  (5)男-血友病患者女-血友病患者:此種情況,不論生男生女都是血友病患者.  3.以上5種情況中,后4種極為罕見,第1種情況最為常見,只要生男孩兒就可以了.

              2016-03-18 08:09
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