因母親在妊娠、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾成為先天性耳聾。患者在出生時或出生后不久，就已存在聽力障礙。先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。又可分為傳導性、感音神經性和混合性三類。先天感音神經性聾病變為不可逆性，沒有有效藥物或手術矯治方法。治療方案　　[2]先天性神經性聾的治療原則是：　　（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力；　　（2）盡量保存并利用殘余的聽力。具體方法如下：　　1．藥物治療因致聾原因很多，發病機制和病理改變復雜，且不盡相同，故迄今尚無一個簡單有效且適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時，盡早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量制劑，必要時還可應用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。　　2．助聽器是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個體應用者講，就有氣導和骨導、盒式與耳級式（眼鏡式、耳背式和耳內式）、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查后才能正確選用。語頻平均聽力損失35－80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應給聽力較好耳配戴。此外，還應考慮聽力損害的特點；例如助聽器應該現用于言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導間距較大或動態聽力范圍較寬之耳。傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎癥者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程，否則難獲滿意效果。　　3．耳蝸植入器又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語后聾者。必須是應用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦干反應者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附于耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練，可恢復部分言語功能。　　耳蝸植入器4．聽覺和言語訓練前者是借助助聽器利用聾人的殘余聽力，通過長期有計劃的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，借助適當的儀器（音頻指示器、言語儀等），以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解并積累詞匯，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應盡早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恒，定能達到聾而不啞之目的。

早期發現早期矯治早期教育這就是目前我國對聽力語言障礙幼兒采取的一種干預措施。聾兒是指由于不同程度聽力損失導致聽覺語言障礙的兒童。7歲以內的幼兒正處于聽覺言語智力心理等多方面發展時期，2歲到7歲為最佳獲得期。

目前多在排除或治療病因性疾病的同時，宜早選用血管擴張劑，降低血液粘稠度的藥物、維生素B族、能量制劑，以及必要時在一定期間內應用類固醇激素等進行治療如罌粟堿、肝素、654-2、氫麥角堿、地巴唑、川芎嗪、葛根黃酮等血管擴張劑口服或注射。維生素B1、B6、B12，三磷酸腺苷、輔酶A、細胞色素C、低分子右旋糖酐，碳酸氫鈉，高壓氧等治療，藥物治療無效者可配助聽器。

小兒耳聾要3歲前治療嚴重的雙耳耳聾是要裝入人工耳蝸的。對那些大聲說話能聽見，小聲說話無反應的可以到醫院檢查后戴助聽器解決聽力問題。