一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質沉積﹐使肺內出現病變。約1/3病人無癥狀﹐臨床表現有發熱﹐繼以間歇期﹐以后出現進行性呼吸困難。低熱。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內病變類似急性肺水腫。

每分鐘肺泡通氣量檢查過程：用力吸一口氣，然后對著儀器的漏口呼氣，呼氣過程要均勻，到不能呼出氣體為止。得出數據后，然后計算出結果。由潮氣量減去生理死腔量，再乘以呼吸頻率。

每分鐘肺泡通氣量才是有效通氣量。由潮氣量減去生理死腔量，再乘以呼吸頻率。異常結果：指在基礎代謝情況下每min所吸入氣量中能到達肺泡進行氣體交換的有效通氣量。肺泡通氣量減少，見于慢性阻塞性肺病、肺炎、肺不張、麻醉、重癥肌無力等通氣不足性疾病，血氣分析示Ⅱ型呼吸衰竭和呼吸性酸中毒；肺泡通氣量增加，見于酮癥酸中毒。癔病、高通氣綜合征等肺泡通氣過度性疾病，血氣分析示呼吸性堿中毒。該檢查結果需和其他肺功能檢查綜合判斷。需要檢查人群：呼吸障礙，肺通氣障礙患者。

60～70％的成人患者可自行恢復﹐約有20～25％的病人于5年內死于呼吸衰竭﹐偶死于肺心病。小兒患者幾乎全部死亡。皮質激素對本病無效。近年來﹐用雙腔管作肺灌洗療法﹐可獲得較好療效﹐但可復發。蛋白樣物質沉積﹐使肺內出現病變