鄰居家孩子最近出現消化不良癥狀，經檢查說...
鄰居家孩子最近出現消化不良癥狀，經檢查說肝脾腫大，貧血，神經方面出現意識障礙斜視，頸強直，角弓反張，牙關緊閉，咽下困難。喉喘鳴。四肢呈剪刀交叉。這是高雪病嗎？怎么治呢？
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回答1
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李增沛 主治醫師
南陽市第一人民醫院
三級甲等
五官科
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你好,建議醫院確診,高雪病又名腦苷脂，病是腦脂質沉積病中最常見的一種為常染色體隱性遺傳。由于葡萄糖苷酶缺乏所致。主要侵犯肝、脾、淋巴結、肺及骨髓等單核巨噬細胞系統，在其細胞中可找到高雪細胞。治療上貧血嚴重可輸血。慢性成人型應預防骨折。有脾功能亢進者可考慮脾切除術。
2016-03-10 11:48
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