你好，發病機制尚不清楚，主要病理變化為周圍神經干呈肥厚性改變，其形如紡錘，可見結節狀或彌散性變粗。鏡檢可見有髓纖維顯著的節段性髓鞘脫失和再生征象。施萬細胞呈洋蔥皮樣圍繞軸索，稱之為洋蔥頭樣改變。這種洋蔥頭改變是由于周圍神經受損后，脫髓鞘與髓鞘再生反復進行的結果。

你好，根據你的問題，進行性肥厚性間質性神經炎是少數一種遺傳性周圍神經性疾病，主要是侵犯神經系統，引起神經受損的疾病。主要癥狀：神經干肥大，壓痛，四肢遠端麻木，感覺障礙，小腦癥狀等表現。建議你去綜合性醫院進行診治，進一步偵查清楚，希望我的回答對你有幫助。

發病機制尚不清楚主要病理變化為周圍神經干呈肥厚性改變其形如紡錘可見結節狀或彌散性變粗鏡檢可見有髓纖維顯著的節段性髓鞘脫失和再生征象施萬細胞呈洋蔥皮樣圍繞軸索稱之為洋蔥頭樣改變這種洋蔥頭改變是由于周圍神經受損后脫髓鞘與髓鞘再生反復進行的結果

你好，進行性肥厚性間質性神經炎是一種少見的遺傳性周圍神經疾病，遺傳性周圍神經病是一組由遺傳因素引起的以周圍神經受損為主的疾病。進行性肥厚性間質性神經炎屬常染色體隱性遺傳性疾病，主要表現為神經干肥大，壓痛四肢遠端運動，感覺障礙，小腦癥狀，脊柱側彎與弓形足等。