胸主動脈瘤的手術，通常是切除動脈瘤并用適當大小的人造血管修復替換。全心肺轉流術對升主動脈瘤切除是必要的，部分心肺轉流術以支持動脈瘤遠端的血液循環對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除，但該手術過程較復雜，而且危險性很高，不僅要切除動脈瘤，有些病人還要再植所有的頭臂血管。

藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化幸存者的長期療效尚未肯定，但有報告認為，β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者有確切的療效，可使主動脈擴張的速度減慢，主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發生率及死亡率均減少;在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經手術治療的胸主動脈瘤患者也可減少dp/dt和控制血壓。

近年來，外科治療取得了相當大的進展，大多數治療中心報道，選擇性胸主動脈瘤切除術的早期存活率在90%～95%。Dake等報道，在胸降主動脈瘤治療中，采用經皮血管內安置stent移植片固定，這項技術遠比外科手術創傷性小，并且可減少外科手術治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性。盡管目前這項技術還在試驗階段，但預期不久將來在那些不能手術治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中，可能會起到重要作用。