病情分析：馬凡綜合癥的軀體骨改變：肱，股，脛，腓骨等長(zhǎng)骨細(xì)長(zhǎng)，病人呈高，瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，雙手伸平，雙手中指間距大于身高.顱骨改變：頭狹長(zhǎng)，頭顱指數(shù)＜75.9，雙眼距過(guò)寬或過(guò)窄，下頜長(zhǎng)，腭弓高.四肢改變：手指細(xì)長(zhǎng)如蜘蛛指（趾），可見(jiàn)杵狀指，指蹼.手掌藻，足扁平，掌骨指數(shù)和指骨指數(shù)增大.心臟彩超改變可以有您上述描述的B超表現(xiàn).馬凡綜合癥主動(dòng)脈根部病變預(yù)后不良，升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和瘤體破裂是其主要死亡原因，即使是嚴(yán)格的內(nèi)科治療，也不能有效地控制病情和降低死亡率.Bentall手術(shù)的主要適應(yīng)癥有：①升主動(dòng)脈瘤體直徑≥6cm伴中度以上的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全.②升主動(dòng)脈瘤出現(xiàn)內(nèi)膜破裂，形成急性或慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤，有中度以上的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全.出現(xiàn)癥狀者，由于預(yù)后頗差，更應(yīng)積極選擇手術(shù)治療.Bentall手術(shù)的死亡率，國(guó)外大組病例報(bào)告為7.2%，但伴有急性和慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤者，死亡率分別為18.7%和11.1%；國(guó)內(nèi)報(bào)告〔3～5〕多在10%以內(nèi).生活護(hù)理：結(jié)合患者的情況，請(qǐng)專業(yè)心臟外科專家進(jìn)行會(huì)診，看是否能早期手術(shù).