天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚病，較為罕見。其發病與自身免疫、遺傳、感染、藥物等因素有關，表現為皮膚和黏膜出現水皰、大皰。治療方法包括系統治療、局部治療等。 1.自身免疫：患者體內產生針對表皮細胞間連接結構的自身抗體，導致表皮細胞松解。 2.遺傳因素：部分患者存在遺傳易感性，家族中可能有類似疾病史。 3.感染：某些細菌、病毒感染可能誘發天皰瘡。 4.藥物：部分藥物如青霉胺等可能引發天皰瘡。 5.其他因素：如環境、精神壓力等也可能在發病中起一定作用。 治療方面： 1.系統治療：常用藥物有糖皮質激素如潑尼松，免疫抑制劑如環磷酰胺、嗎替麥考酚酯等。 2.局部治療：以清潔、預防感染為主，可外用糖皮質激素軟膏、抗生素軟膏等。 3.支持治療：注意補充營養，糾正水電解質紊亂。 4.血漿置換：對于重癥患者，可考慮血漿置換。 天皰瘡雖然治療有一定難度，但通過規范治療，多數患者病情可得到有效控制?；颊咝璞３至己眯膽B，積極配合治療，定期復查。

天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好采用中西綜合治療措施。主要的治療方式有以下方式：　　1.支持療法?！　?.皮質激素。　　3.免疫抑制劑?！　?.血漿交換療法。5.中醫中藥?！　?.局部治療。（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky征陽性。(二）增殖型天皰瘡：是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky氏征陽性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯，有時伴有高熱等全身癥狀。病變時輕時重，往往持續多年。有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發生于頭、顏面、胸、背部?？谇徽衬ず苌偈芾?。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。（四）紅斑型天皰瘡：本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發展為落葉型天皰瘡。

天皰瘡發病年齡差別很大，平均發病年齡是50～60歲，男女發病率相近。我國傳統上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。1.尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見的一型，半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛，而后出現皮膚損害，經久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍渾，皰壁薄而松弛易破，尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結痂，創面愈合慢，自覺灼痛，愈后留色素沉著和粟丘疹。水皰可以發生于全身任何部位，常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處。可有甲營養不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現早產、死胎。2.增殖型天皰瘡發病年齡較年輕。皮損好發于脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水皰，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出，覆有厚痂，周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴大融合成片，有腥臭。皮膚損害可發生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發細菌感染，有時有高熱等癥狀。病變時重時輕，病程較尋常型長。本病分兩型：（1）重型（Neumann型）皮損為水皰和大皰，破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面，很容易出血，所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出，四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊，最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂。本型病程長，在糖皮質激素應用前很難自行緩解。（2）輕型（Hallopeau型）早期皮損以膿皰而不是水皰為特征。皰破后形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內可培養出多種細菌。本病慢性經過，病情輕，能自行緩解，預后良好。3.落葉型天皰瘡多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發生松弛大皰，尼氏征陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快干燥，結黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，漸發展至全身。皮膚暗紅，覆大量葉片狀痂皮，有惡臭。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎?？谇粨p害少見，毛發稀疏，?？擅摴?。指甲可見營養不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一，可有發熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續10年以上，預后較好，易被糖皮質激素控制，部分患者可完全緩解。4.紅斑型天皰瘡又稱Senear-Usher綜合征。皮損發生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現一至數月后，胸背部和四肢突然發生松弛性大皰，皰壁薄，易破，糜爛面漸擴大，滲液較多，表面常結成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脫落，預后留棕褐色色素沉著。水皰此起彼伏，尼氏征陽性。一般無黏膜損害。自覺瘙癢，全身癥狀不明顯。

天皰瘡的基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解，形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部，皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。

天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好采用中西綜合治療措施。主要的治療方式有以下方式：　　1.支持療法?！　?.皮質激素?！　?.免疫抑制劑。　　4.血漿交換療法。5.中醫中藥。　　6.局部治療。天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好采用中西綜合治療措施。主要的治療方式有以下方式：　　1.支持療法?！　?.皮質激素?！　?.免疫抑制劑。　　4.血漿交換療法。5.中醫中藥。　　6.局部治療。（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky征陽性。(二）增殖型天皰瘡：是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky氏征陽性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯，有時伴有高熱等全身癥狀。病變時輕時重，往往持續多年。有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。（四）紅斑型天皰瘡：本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發展為落葉型天皰瘡。