小兒顱咽管瘤易與垂體腺瘤、鞍區(qū)生殖細胞瘤、視神經膠質瘤、下丘腦錯構瘤、 Rathke 囊腫等疾病混淆。 1.垂體腺瘤：多有內分泌功能改變，激素水平檢測可助鑒別。 2.鞍區(qū)生殖細胞瘤：多見于青少年男性，常伴有尿崩癥。 3.視神經膠質瘤：主要影響視力和視野，影像學檢查特點不同。 4.下丘腦錯構瘤：常有性早熟表現(xiàn)，病理特征有差異。 5. Rathke 囊腫：一般體積較小，癥狀相對較輕。 總之，對于小兒顱咽管瘤的診斷，需要綜合臨床表現(xiàn)、影像學檢查、實驗室檢查等多方面結果進行判斷。如果孩子出現(xiàn)相關癥狀，應及時到正規(guī)醫(yī)院的神經外科就診，以便明確診斷，采取合適的治療措施。

本病注意與下列疾病鑒別：1.鞍上生殖細胞瘤發(fā)病率較低，首發(fā)癥狀幾乎皆為多飲多尿，鈣化囊變罕見，視神經多呈原發(fā)形萎縮，雙顳側偏盲者多、顱內壓增高者少。2.視神經膠質瘤單側無痛和非搏動性突眼多見，視力減退多為首發(fā)癥狀。X線平片可見視神經孔擴大，鈣化少見。