第一個小孩患有先天性遺傳代謝病，第二個小孩是否受影響取決于多種因素，如遺傳方式、父母基因、環境因素、孕期保健、產前診斷等。 1.遺傳方式：若為常染色體顯性遺傳，父母一方患病，子女患病概率較高；若為隱性遺傳，父母均為攜帶者，子女有一定患病風險。 2.父母基因：父母基因的變異情況和遺傳背景對第二個孩子的患病風險有影響。 3.環境因素：孕期接觸有害物質，如化學毒物、放射性物質等，可能增加患病風險。 4.孕期保健：孕婦孕期的營養狀況、生活習慣（如吸煙、飲酒）等也可能產生作用。 5.產前診斷：通過產前檢查，如羊水穿刺、基因檢測等，能提前評估胎兒的健康狀況。 總之，第一個孩子有先天性遺傳代謝病，第二個孩子的情況不能一概而論。建議備孕前夫妻雙方進行基因檢測和遺傳咨詢，孕期做好保健和產前診斷，以降低風險。

先天性遺傳代謝性疾病引起的原因是由于基因突變導致的，多數是由于存在致畸因素造成的，第二胎再次發生的幾率不詳。