肺纖維化是一種慢性、進行性的肺部疾病，主要影響肺間質。治療方案包括藥物治療、氧療、肺康復治療、肺移植等。藥物治療可緩解癥狀、延緩病情進展，氧療能改善缺氧狀況，肺康復治療有助于提高生活質量，嚴重時可能需要肺移植。 1.藥物治療：常用藥物有吡非尼酮、尼達尼布、糖皮質激素（如潑尼松）等。吡非尼酮能抑制肺纖維化的進展；尼達尼布可減少肺功能下降速度；糖皮質激素用于炎癥明顯的患者。但使用藥物需遵醫囑，注意可能的副作用。 2.氧療：當患者出現明顯的低氧血癥，氧療可提高血氧飽和度，減輕呼吸困難。 3.肺康復治療：包括呼吸訓練、運動訓練等，增強呼吸肌力量，改善體力。 4.對癥治療：如止咳祛痰（氨溴索）、平喘（沙丁胺醇），以緩解相關癥狀。 5.肺移植：對于病情嚴重、藥物治療無效的患者，肺移植是一種有效的治療手段，但手術風險較高。 肺纖維化的治療需要綜合考慮患者的病情、身體狀況等因素，選擇合適的治療方案。患者應定期復查，遵循醫生的建議進行治療和康復。

肺臟間質組織由膠原蛋白,彈性素及蛋白醣類構成,當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時,會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,進而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后,人體修復產生的結果.治療肺纖維化的方案：　(1)激素治療：強的松30—40毫克,分2-3次口服,逐漸減量至維持量,5-lO毫克,1日1次.　　(2)治療并發癥：抗感染治療,根據病原菌選擇抗生素.　　(3)支氣管擴張劑：氨茶堿,舒喘靈等.　　(4)氧療：適用于晚期患者.

肺間質纖維化(pulmonaryfibrosis，PF)是多種肺部疾病的最后結局，其病因各異，但其表現的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發病機制、病理特征也具有某些共性特點。筆者根據肺纖維化屬于肺絡痹阻的病機特點，從中醫學絡病辨治，以活血化痰通絡法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終，收到了較好的臨床療效。1肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點1．1絡病學說與肺間質纖維化：絡病學說是中醫學理論體系的重要組成部分，是研究絡病發生發展規律及其診斷治療方法的中醫病機理論學說。絡，指絡脈，有網絡的含義。絡病，指邪入十五別絡、孫絡、浮絡及血絡等而發生的病變，是以絡脈瘀阻、絡虛不榮、絡脈絀急為主要病理變化的一類疾病。由于絡脈是營衛氣血津液輸布貫通的樞紐，且絡體細小，分布廣泛，分支眾多，功能獨特，所以一旦邪客絡脈或“久病入絡”則容易影響絡中氣血的運行及津液的輸布，致使絡失通暢或滲灌失常，導致瘀血滯絡或絡脈不充，從而形成絡病。如同絡病一樣，肺間質纖維化也是多種間質性肺疾病失治誤治，遷延不愈而導致的最終病理結局。從肺的生理特點而言，肺朝百脈，主治節，全身絡脈病變易累及于肺而導致肺絡病變。從發病過程來看，肺纖維化起病隱襲，病程日久，纏綿難愈，符合絡病學說“久病入絡”特點。從病變部位而言，肺間質纖維化其“間質”并非僅指單純肺的間質(如結締組織、血管、淋巴管、淋巴結和神經等)，還包括肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等的實質。其病變的發生不僅限于肺泡壁，也可以波及細支氣管領域，頗似絡病學說中的肺絡病變，既侵犯了絡脈(肺實質)，又累及了脈絡(肺間質)。從病理特征而言，肺纖維化是以肺泡間質炎癥細胞(單核／巨噬細胞、中性粒細胞、淋巴細胞)浸潤、纖維母細胞增生和肺泡間質纖維結締組織沉積為特征的免疫介導的慢性炎癥性疾病，與絡病學說肺絡痹阻征象類似。從發病機制來看，由于細支氣管領域和肺泡壁纖維化使肺的順應性降低導致肺容量的減少和限制性的通氣障礙。此外，細支氣管的炎變以及肺小血管的閉塞引起通氣／血流比例的失調和彌散功能的降低，最終發生低氧血癥及呼吸衰竭。此與絡病學說的絡脈瘀阻和絡虛不榮病機恰相吻合。1．2肺痹與肺痿：肺痹從發病層次上來看有外邪不已，內舍于肺(久病入絡)之病機演變規律。此與現代醫學有關繼發性肺間質病變論述頗相一致。肺痹的病機特點為正氣不足，肺絡痹阻。正因于此，往往把肺間質纖維化命名為“肺痹”，一則強調其病機特點為肺絡痹阻；一則提醒大家，風濕免疫性疾病尤其是類風濕性關節炎(痹癥)，硬皮病、皮肌炎(皮痹)等亦可繼發肺間質纖維化(繼發性肺間質纖維化)，形成“肺痹”。“肺痿”是指因肺氣虛弱，無力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主癥的一種疾病。肺間質纖維化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下幾方面原因：(1)從形態言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與“肺痿”原義相吻合。(2)從病機言，肺熱葉焦，津血不足，失于濡養是肺痿的基本病機特點。肺纖維化纏綿不愈，病機轉化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡虛不榮，“絡虛則痿”。(3)從臨床特點而言，肺間質纖維化病程日久，遷延不愈，“初病氣結在經，久則血傷入絡”，晚期呈蜂窩肺(網格狀改變)，甚至毀損肺，肺功能喪失殆盡。此恰似肺痿沉疴之肺葉萎弱不用，遷延反復，久治不愈之特點。綜上所述，“肺痹”與“肺痿”均為肺間質纖維化的中醫病名診斷，肺痹言肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻，從邪實而言；肺痿言肺之萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，從本虛而言。二者反映了肺纖維化發生發展的不同時期階段。但肺痹與肺痿在一定條件下又可相互影響，互患為病。一般來講，肺纖維化存在著由肺痹一肺痿的臨床演變過程，此即因實致虛。但“至虛之處，便是留邪之地”，肺痿病變又常見到肺絡痹阻之征，此即因虛致實。肺纖維化常可見到痹中有痿(因實致虛)，痿中有痹(因虛致實)的復雜病理狀態，即“病變輕重不一，新老病變并存”，臨證當詳審明辨。2分期論治及活血化痰通絡是肺間質纖維化的根本大法肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點，但在不同時期其病機側重點有所區別。在肺泡炎期(急性期)，起病急驟，病程較短，以肺泡炎癥滲出為主，中醫辨證多屬實證，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為常見。在間質纖維化期(慢性遷延期)，肺泡間隔多有纖維結締組織增生和纖維化形成，病程日久，遷延不愈，病機多屬因實致虛，絡虛不榮，虛實夾雜，以氣虛血瘀痰阻之證最為常見。兩期病機雖各有特點，但痰瘀阻絡是其共同發病機制。因此，分期論治、活血化痰通絡是治療肺間質纖維化的根本大法。2．1急性期：常因外感六淫誘發，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為多見。因此，解表化痰通絡和清熱利濕解毒、活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用之法。(1)解表化痰通絡：肺纖維化常因外感六淫誘發、加重和惡化，尤以風寒襲肺、風熱犯肺、風燥傷肺之證最為多見。“絡以辛為泄”，因此，若因風寒襲肺誘發者，治以辛溫解表、散寒通絡，小青龍湯加減，藥如炙麻黃、桂枝、白芍、干姜、細辛、五味子、制半夏、厚樸、杏仁、甘草等。若因風熱犯肺誘發者，治以辛涼解表、化痰通絡，銀翹散加減，藥如金銀花、連翹、荊芥、薄荷、牛蒡子、淡豆豉、桃仁、杏仁、漏蘆等。若因風燥傷肺誘發者，治以疏風清熱、潤燥通絡，桑杏湯加減，藥如桑葉、杏仁、浙貝母、南沙參、梔子、淡豆豉、蟬蛻、炙枇杷葉等。(2)清熱利濕解毒，活血化痰通絡：肺纖維化急性期痰濕內阻，郁而化熱，蘊久成毒，毒瘀阻絡而為肺痹。因此，清熱利濕解毒，活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用治法。方選小陷胸湯合當歸貝母苦參丸加減，藥如全栝樓、黃芩、清半夏、當歸、浙貝母、苦參、連翹、郁金、牡丹皮、丹參等。亦可選用清開靈注射液合復方丹參注射液靜脈點滴，以期迅速控制病情，抑制炎癥滲出，改善疾病預后。2．2慢性遷延期：絡虛不榮，虛實夾雜為慢性遷延期病機特點。“大凡絡虛，通補最宜”(葉天士引臨證指南醫案》)，故通補兼施，寓通于補為肺纖維化慢性遷延期總的施治原則。(1)益氣活血，化痰通絡：肺纖維化反復發作，遷延不愈，終致氣虛、血瘀、痰阻，本虛標實，虛實夾雜。氣虛血瘀痰阻為肺纖維化慢性遷延期最常見證候之一，故益氣活血、化痰通絡法為肺纖維化慢性遷延期的主要治法。藥如黨參、黃芪、赤芍、川芎、地龍、桂枝、法半夏、旋覆花、皂角刺、白芥子等。亦可選用參芪扶正注射液合川芎嗪注射液靜脈點滴益氣活血通絡。(2)益氣養陰，化瘀解毒通絡：放射性肺炎以及彌漫性間質性肺病長期應用糖皮質激素后易出現氣陰兩虛，瘀毒阻絡證候。因此，益氣養陰，化瘀解毒通絡為其常用治法。藥如太子參、沙參、麥冬、五味子、百合、當歸、丹參、牡丹皮、浙貝母、海蛤殼等。亦可選用生脈注射液合脈絡寧注射液或復方丹參注射液靜脈點滴益氣養陰，活血通絡。(3)益肺腎，化痰瘀，通肺絡：肺腎兩虛、痰瘀阻絡可謂肺痿沉疴之最終病理機轉，益肺腎，化痰瘀，通肺絡之法實乃治療肺纖維化中晚期之根本法則。具體藥物可選用熟地黃、當歸、冬蟲夏草、山茱萸、浙貝母、三棱、莪術、水蛭、絲瓜絡等。

特發性肺纖維化是一種不明原因的肺間質炎癥性疾病,原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質纖維化均為其同義詞(一)治療　　IPF的最佳治療尚存在爭議.治療的目的主要是消除或抑制炎癥成分.少數研究認為纖維化過程可逆轉,但尚缺乏足夠的證據.　　1.皮質激素激素用于IPL的治療已30多年,不幸的是僅10%～30%的病人對治療有效,完全緩解很少見,大多數病人即使應用激素治療,病情依然惡化.其劑量和方法多數學者的主張是：　　初始治療時激素應用大劑量.潑尼松或潑尼松龍40～80mg/d,2～4個月,然后逐漸減量.如果激素治療有反應,一般在2～3月顯效.第4個月潑尼松減量至30mg/d;第6個月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素).潑尼松用量及減量速度應由臨床或生理學參數指導.　　因為激素完全根除疾病是不可能的,所以,對治療反應不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的.應用潑尼松15～20mg/d作為長期小劑量維持治療已經足夠.應用大劑量甲潑尼龍(1～2g,每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療,但并不優于口服激素.