布加綜合征【概述】布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓征.其發病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等.【臨床表現】1.本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1.發病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關.2.單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現，如腹水，肝脾腫大，陰囊陰唇腫，食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張，色素沉著，甚至形成經久不愈的潰瘍，嚴重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側枝循環建立，胸，腹壁及腰背部靜脈擴張，扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴重，為減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴重營養不良，感染，食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.【診斷要點】1.有門靜脈高壓表現并伴有胸，腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準確率達90％以上，可在健康檢查時發現早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術)檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內的情況，準確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位，長度，類型，范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時對治療具有指導意義.5.經皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動脈造影有助于明確可否經腸系膜靜脈施行減壓術.脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭，結核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.【治療方案及原則】1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫中藥和對癥治療，如保肝，利尿等為主的治療；⑤經股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導管和經腹腔靜脈造影后保留導管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術治療：分為傳統的手術治療和微創的介入治療，根據不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術聯合法.根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應同時緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術方法大致分為六類：間接減壓術，包括腹膜腔一頸內靜脈轉流術和胸導管一頸內靜脈重新吻合術；斷流術(包括經食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；各種促進側枝循環的手術，如脾肺固定術；直接減壓術，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時與右心房之間的轉流手術；病變根治性切除術；肝移植術.分述如下：1)腔房轉流術：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴大的肝右下大靜脈或其它較大側枝進人下腔靜脈者；破膜術失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時不應采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發性肝硬化或肝，腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術.2)腸一腔，房轉流術：當病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重而病情和解剖條件許可時，可先將腸一腔靜脈的后壁施行側側吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉流基礎上，在10mm徑帶外支持環的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉流術，此術明顯增加了回流.3)腸一頸轉流術：當病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有朐水，病人常不能平臥，病情危重，難以承受手術打擊，而又必須施以緊急手術時，只分離腸系膜上靜脈和一側頸內靜脈，在其間經胸骨后徑施轉流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環人工血管的節律性壓迫，形成一唧筒機制，可能為本術成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術：如能將下腔靜脈及肝靜脈內的阻塞性病變徹底切除實現順肝血流，是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區內，顯示相當困難；且該段血管有阻塞性病變，使其鄰近形成大量側枝循環，術中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時，術后又易形成頑固性乳糜胸；且復發問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發血栓形成者；囊擴張療法失敗者；右房擴張術失敗者；房，腸房轉流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術.但對具有出血傾向或凝血機制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術的病例不?/div>2015-01-0206:07:52向我提問

布加綜合征【概述】布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓征.其發病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等.【臨床表現】1.本病以20～40歲之間的男性多見男女之比約為2：1.發病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關.2.單純的肝靜脈阻塞者以門靜脈高壓癥狀為主合并下腔靜脈阻塞者則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現如腹水肝脾腫大陰囊陰唇腫食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張色素沉著甚至形成經久不愈的潰瘍嚴重者雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側枝循環建立胸腹壁及腰背部靜脈擴張扭曲以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴重為減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓蛋白不斷丟失加上消化吸收功能低下形成骨瘦如柴腹大如鼓最后病人常死于嚴重營養不良感染食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.【診斷要點】1.有門靜脈高壓表現并伴有胸腹壁特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者應高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準確率達90％以上可在健康檢查時發現早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準確的診斷方法尤其是MR-A(核磁共振血管造影術)檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內的情況準確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法可清楚地顯示病變的部位長度類型范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度同時對治療具有指導意義.5.經皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動脈造影有助于明確可否經腸系膜靜脈施行減壓術.脾門靜脈造影亦有助于了解門腔尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭結核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.【治療方案及原則】1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫中藥和對癥治療如保肝利尿等為主的治療；⑤經股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導管和經腹腔靜脈造影后保留導管由此行溶栓療法5～7天在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術治療：分為傳統的手術治療和微創的介入治療根據不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術聯合法.根治性治療顯然為最佳治療方法否則應同時緩解門脈和下腔靜脈高壓但不能兼顧二者時則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發癥其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術方法大致分為六類：間接減壓術包括腹膜腔一頸內靜脈轉流術和胸導管一頸內靜脈重新吻合術；斷流術(包括經食管鏡硬化劑療法但僅針對食道靜脈曲張對基本病變元效)；各種促進側枝循環的手術如脾肺固定術；直接減壓術包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時與右心房之間的轉流手術；病變根治性切除術；肝移植術.分述如下：1)腔房轉流術：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴大的肝右下大靜脈或其它較大側枝進人下腔靜脈者；破膜術失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時不應采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發性肝硬化或肝腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術.2)腸一腔房轉流術：當病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重而病情和解剖條件許可時可先將腸一腔靜脈的后壁施行側側吻合而前壁則與人工血管吻合然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉流基礎上在10mm徑帶外支持環的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉流術此術明顯增加了回流.3)腸一頸轉流術：當病人下腔靜脈完全阻塞既有頑固性腹水又有朐水病人常不能平臥病情危重難以承受手術打擊而又必須施以緊急手術時只分離腸系膜上靜脈和一側頸內靜脈在其間經胸骨后徑施轉流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環人工血管的節律性壓迫形成一唧筒機制可能為本術成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術：如能將下腔靜脈及肝靜脈內的阻塞性病變徹底切除實現順肝血流是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區內顯示相當困難；且該段血管有阻塞性病變使其鄰近形成大量側枝循環術中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時術后又易形成頑固性乳糜胸；且復發問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發血栓形成者；囊擴張療法失敗者；右房擴張術失敗者；房腸房轉流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術.但對具有出血傾向或凝血機制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術的病例不宜施行此術.常用常規體外循環下的根治切除術和深低溫停循環下的根治切除術.5)肝移植：在本病晚期肝臟發生嚴重硬化肝功能近于衰竭各種分流減壓均不能奏效肝移植為唯?/div>2014-12-0910:11:02向我提問

布加綜合征【概述】布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓征.其發病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等.【臨床表現】1.本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1.發病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關.2.單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現，如腹水，肝脾腫大，陰囊陰唇腫，食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張，色素沉著，甚至形成經久不愈的潰瘍，嚴重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側枝循環建立，胸，腹壁及腰背部靜脈擴張，扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴重，為減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴重營養不良，感染，食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.【診斷要點】1.有門靜脈高壓表現并伴有胸，腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準確率達90％以上，可在健康檢查時發現早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術)檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內的情況，準確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位，長度，類型，范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時對治療具有指導意義.5.經皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動脈造影有助于明確可否經腸系膜靜脈施行減壓術.脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭，結核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.【治療方案及原則】1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫中藥和對癥治療，如保肝，利尿等為主的治療；⑤經股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導管和經腹腔靜脈造影后保留導管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術治療：分為傳統的手術治療和微創的介入治療，根據不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術聯合法.根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應同時緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術方法大致分為六類：間接減壓術，包括腹膜腔一頸內靜脈轉流術和胸導管一頸內靜脈重新吻合術；斷流術(包括經食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；各種促進側枝循環的手術，如脾肺固定術；直接減壓術，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時與右心房之間的轉流手術；病變根治性切除術；肝移植術.分述如下：1)腔房轉流術：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴大的肝右下大靜脈或其它較大側枝進人下腔靜脈者；破膜術失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時不應采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發性肝硬化或肝，腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術.2)腸一腔，房轉流術：當病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重而病情和解剖條件許可時，可先將腸一腔靜脈的后壁施行側側吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉流基礎上，在10mm徑帶外支持環的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉流術，此術明顯增加了回流.3)腸一頸轉流術：當病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有朐水，病人常不能平臥，病情危重，難以承受手術打擊，而又必須施以緊急手術時，只分離腸系膜上靜脈和一側頸內靜脈，在其間經胸骨后徑施轉流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環人工血管的節律性壓迫，形成一唧筒機制，可能為本術成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術：如能將下腔靜脈及肝靜脈內的阻塞性病變徹底切除實現順肝血流，是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區內，顯示相當困難；且該段血管有阻塞性病變，使其鄰近形成大量側枝循環，術中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時，術后又易形成頑固性乳糜胸；且復發問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發血栓形成者；囊擴張療法失敗者；右房擴張術失敗者；房，腸房轉流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術.但對具有出血傾向或凝血機制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術的病例不?/div>2014-12-0316:01:50向我提問

布加綜合征【概述】布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓征.其發病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等.【臨床表現】1.本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1.發病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關.2.單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現，如腹水，肝脾腫大，陰囊陰唇腫，食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張，色素沉著，甚至形成經久不愈的潰瘍，嚴重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側枝循環建立，胸，腹壁及腰背部靜脈擴張，扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴重，為減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴重營養不良，感染，食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.【診斷要點】1.有門靜脈高壓表現并伴有胸，腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準確率達90％以上，可在健康檢查時發現早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術)檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內的情況，準確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位，長度，類型，范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時對治療具有指導意義.5.經皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動脈造影有助于明確可否經腸系膜靜脈施行減壓術.脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭，結核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.【治療方案及原則】1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫中藥和對癥治療，如保肝，利尿等為主的治療；⑤經股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導管和經腹腔靜脈造影后保留導管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術治療：分為傳統的手術治療和微創的介入治療，根據不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術聯合法.根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應同時緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術方法大致分為六類：間接減壓術，包括腹膜腔一頸內靜脈轉流術和胸導管一頸內靜脈重新吻合術；斷流術(包括經食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；各種促進側枝循環的手術，如脾肺固定術；直接減壓術，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時與右心房之間的轉流手術；病變根治性切除術；肝移植術.分述如下：1)腔房轉流術：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴大的肝右下大靜脈或其它較大側枝進人下腔靜脈者；破膜術失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時不應采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發性肝硬化或肝，腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術.2)腸一腔，房轉流術：當病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重而病情和解剖條件許可時，可先將腸一腔靜脈的后壁施行側側吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉流基礎上，在10mm徑帶外支持環的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉流術，此術明顯增加了回流.3)腸一頸轉流術：當病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有朐水，病人常不能平臥，病情危重，難以承受手術打擊，而又必須施以緊急手術時，只分離腸系膜上靜脈和一側頸內靜脈，在其間經胸骨后徑施轉流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環人工血管的節律性壓迫，形成一唧筒機制，可能為本術成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術：如能將下腔靜脈及肝靜脈內的阻塞性病變徹底切除實現順肝血流，是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區內，顯示相當困難；且該段血管有阻塞性病變，使其鄰近形成大量側枝循環，術中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時，術后又易形成頑固性乳糜胸；且復發問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發血栓形成者；囊擴張療法失敗者；右房擴張術失敗者；房，腸房轉流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術.但對具有出血傾向或凝血機制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術的病例不?/div>2014-12-0805:03:07向我提問

布加綜合征【概述】布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓征.其發病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等.【臨床表現】1.本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1.發病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關.2.單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現，如腹水，肝脾腫大，陰囊陰唇腫，食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張，色素沉著，甚至形成經久不愈的潰瘍，嚴重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側枝循環建立，胸，腹壁及腰背部靜脈擴張，扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴重，為減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴重營養不良，感染，食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.【診斷要點】1.有門靜脈高壓表現并伴有胸，腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準確率達90％以上，可在健康檢查時發現早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術)檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內的情況，準確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位，長度，類型，范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時對治療具有指導意義.5.經皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動脈造影有助于明確可否經腸系膜靜脈施行減壓術.脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭，結核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.【治療方案及原則】1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫中藥和對癥治療，如保肝，利尿等為主的治療；⑤經股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導管和經腹腔靜脈造影后保留導管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術治療：分為傳統的手術治療和微創的介入治療，根據不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術聯合法.根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應同時緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術方法大致分為六類：間接減壓術，包括腹膜腔一頸內靜脈轉流術和胸導管一頸內靜脈重新吻合術；斷流術(包括經食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；各種促進側枝循環的手術，如脾肺固定術；直接減壓術，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時與右心房之間的轉流手術；病變根治性切除術；肝移植術.分述如下：1)腔房轉流術：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴大的肝右下大靜脈或其它較大側枝進人下腔靜脈者；破膜術失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時不應采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發性肝硬化或肝，腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術.2)腸一腔，房轉流術：當病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重而病情和解剖條件許可時，可先將腸一腔靜脈的后壁施行側側吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉流基礎上，在10mm徑帶外支持環的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉流術，此術明顯增加了回流.3)腸一頸轉流術：當病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有朐水，病人常不能平臥，病情危重，難以承受手術打擊，而又必須施以緊急手術時，只分離腸系膜上靜脈和一側頸內靜脈，在其間經胸骨后徑施轉流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環人工血管的節律性壓迫，形成一唧筒機制，可能為本術成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術：如能將下腔靜脈及肝靜脈內的阻塞性病變徹底切除實現順肝血流，是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區內，顯示相當困難；且該段血管有阻塞性病變，使其鄰近形成大量側枝循環，術中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時，術后又易形成頑固性乳糜胸；且復發問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發血栓形成者；囊擴張療法失敗者；右房擴張術失敗者；房，腸房轉流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術.但對具有出血傾向或凝血機制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術的病例不?/div>2014-12-0410:46:06向我提問