一、肝內(nèi)膽管結(jié)石病的流行病學(xué)及發(fā)病機(jī)理肝內(nèi)膽管結(jié)石是指左右肝管匯合部以上各分枝膽管內(nèi)的結(jié)石。可以單獨(dú)存在，也可以與肝外膽管結(jié)石并存。該病多見于遠(yuǎn)東及東南亞地區(qū)，包括中國、日本、朝鮮、菲律賓、泰國、印度尼西亞和馬來西亞等國家。在我國沿海地區(qū)、西南地區(qū)及香港、臺灣等地區(qū)發(fā)病率較高。其發(fā)病原因與膽道的細(xì)菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關(guān)。感染導(dǎo)致結(jié)石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和復(fù)發(fā)性膽管炎，差不多所有的肝內(nèi)膽管結(jié)石病病人的膽汁培養(yǎng)均可檢出細(xì)菌；感染細(xì)菌主要是來源于腸道，常見的細(xì)菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產(chǎn)生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產(chǎn)生內(nèi)生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結(jié)合型膽紅素水解生成游離膽紅素而沉著。膽汁滯留是肝內(nèi)膽管結(jié)石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積并形成結(jié)石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠(yuǎn)端膽管內(nèi)壓力升高，膽管擴(kuò)張，膽流緩慢，有利于結(jié)石的形成。此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質(zhì)，炎性滲出物，脫落的上皮細(xì)胞、細(xì)菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結(jié)石的形成。二、肝內(nèi)膽管結(jié)石病的診斷（一）肝內(nèi)膽管結(jié)石病的臨床特點肝內(nèi)膽管結(jié)石病根據(jù)病程及病理的不同，其臨床表現(xiàn)可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內(nèi)膽管某段肝管內(nèi)的結(jié)石，至后期遍及肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)甚至并發(fā)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜。其臨床表現(xiàn)主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯(lián)癥（疼痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸）重癥膽管炎的五聯(lián)癥。其臨床特點有：1、發(fā)病年齡30-50歲；2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續(xù)性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰(zhàn)發(fā)熱非常厲害，周期發(fā)作；3、可有長期的膽道病史、或伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸的急性膽管炎史；4、患側(cè)肝區(qū)及下胸部有經(jīng)常性疼痛不適，常放射至背、肩部；5、一側(cè)肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕；6、合并有重癥膽管炎時，全身情況比較嚴(yán)重，且急性發(fā)作后恢復(fù)較慢；7、檢查時，肝區(qū)壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大并有壓痛；8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血；9、晚期有肝、脾腫大及門脈高壓表現(xiàn)。