顱底陷入癥主要發病原因為先天性骨質發育不良所致，由于在胚胎發生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發生在此區。少數可繼發于其他疾病。Hadley將本病分為2型，即：①先天型：又稱原發性顱底凹陷癥，伴有寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內，致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發育2～3周時，由于胚胎分節的局部缺陷，寰椎不同程度地進入枕骨大孔內，有時與之融合等。近年來有人發現本病與遺傳因素有關，即同一家族兄弟姐妹中可有數人發病。②繼發型：又稱獲得型顱底凹陷癥，較少見，常繼發于骨炎、成骨不全、佝僂病、骨軟化癥、類風濕性關節炎或甲狀旁腺功能亢進等。導致顱底骨質變軟，變軟的顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高，有時可達巖骨尖，且變為漏斗狀。同時頸椎也套入顱底，為了適應寰椎后弓，在枕大孔后方可能出現隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。

顱底陷入癥病因主要發病原因為先天性骨質發育不良所致，由于在胚胎發生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發生在此區，少數可繼發于其他疾病。

顱底凹陷常導致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在于給予足夠空間進行減壓術。對于偶然發現的無癥狀者，一般不需要治療，應囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術可加重病情，應為禁忌。對癥狀輕微而病情穩定者，可以隨訪觀察，一旦出現進行性加重，應手術治療。但必須指出，癥狀輕微患者即使影像學發現畸形也不宜手術。目前手術指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現者。②有小腦征癥狀及頸神經癥狀，并呈進行性加重者。③有頸神經根受累和伴有脊髓空洞者。④有腦脊液循環障礙或顱內壓增高者。⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網膜囊腫者。手術方式主要為枕肌下減壓術。術中切除枕骨大孔后緣及鄰近的枕骨鱗部，寰椎后弓，第2、3頸椎的棘突及椎板。傳統的手術方法是咬除凹陷的骨質，剪開硬腦膜充分減壓。在解除骨質的壓迫后，硬腦膜可逐漸松弛，緩解其張力，達到手術減壓的預期效果。手術目的是為了解除神經組織壓迫，恢復腦脊液循環的通路，必要時應對不穩定的寰枕和頸椎關節加以固定。由于手術在延髓和上頸髓區進行，該處又有畸形，空間相當小，手術危險性比一般枕肌下減壓術大的多，手術操作也困難。術中可發生突然呼吸停止，發生率為3%～5%。部分患者延髓壓迫主要來自腹側面的枕大孔前緣，向后移位的樞椎齒狀突，主要表現為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側，這樣只做后枕部減壓無明顯效果，可以經頸部或口咽部前入路行減壓術，去除枕大孔前緣、寰椎前弓和齒狀突。手術中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對于腹側受壓的患者可取得良好的效果，對于寰椎區穩定性差的患者，在前入路手術后還需再行植骨融合術?？傊B底凹陷的手術治療應遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應作前入路減壓，來自后方者宜作后入路減壓，所有顱頸部不穩定的患者均應考慮施行植骨融合固定。

顱底陷入癥臨床表現患者可因畸形的程度及合并癥的不同，癥狀與體征差異較大，一般癥狀可有頭痛，眩暈，耳鳴，復視和嘔吐等，患者可有頭頸部偏斜，面頰不對稱，頸項粗短，后發際低，頸部活動受限且固定于特殊的角度位置，正常的頸椎前突消失及外貌異常，患者常訴頸部強直，多以進行性下肢無力和行走困難為首發癥狀，起病一般為隱匿，逐漸加重，亦可在頭部外傷后突然發病或加重，即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛后出現肢體麻木無力，甚至發生四肢癱瘓和呼吸困難等，癥狀反復多次發作，整個病情呈進行性加重。多數患者癥狀進展緩慢，偶有緩解，有些患者可無癥狀，僅在X線檢查時發現有枕骨大孔區畸形，顱底凹陷，患者可有頸短，發際低，顱形不正，面頰耳郭不對稱，但無明顯神經系統癥狀。神經系統癥狀及體征主要表現為枕骨大孔區綜合征，其主要臨床表現為：1.上頸神經根刺激癥狀主要是由于顱底畸形骨質刺激和壓迫寰枕筋膜，韌帶和硬脊膜，使其發生增生，肥厚或形成纖維束帶，壓迫上頸神經根，患者常常訴說枕部慢性疼痛，頸部活動受限，感覺減退，一側或雙側上肢麻木，疼痛，肌肉萎縮，強迫頭位等。2.后組腦神經障礙癥狀常因腦干移位，牽拉或蛛網膜粘連，使后組腦神經受累，而出現吞咽困難，嗆咳，聲音嘶啞，舌肌萎縮，言語不清，咽反射減弱等球麻痹的癥狀，以及面部感覺減退，聽力下降，角膜反射減弱等癥狀。3.延髓及上頸髓受壓體征主要因小腦扁桃體下疝，局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發脊髓空洞癥所致，患者表現為四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性，尿潴留，吞咽，呼吸困難，手指精細動作障礙，位置覺消失；有時出現脊髓頸胸段單側或雙側節段性痛，溫覺消失，而觸覺和深感覺存在，這種分離性感覺障礙為脊髓空洞癥的特征表現。4.小腦功能障礙以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉震顫，晚期可出現小腦性共濟失調，表現為行走不穩，說話不清，查體可見指鼻試驗不準，跟膝脛試驗不穩，閉目難立征陽性等。5.椎動脈供血障礙表現為發作性眩暈，視力障礙，惡心嘔吐，共濟失調，面部感覺障礙，四肢癱瘓及球麻痹等臨床癥狀。6.顱內壓增高癥狀早期患者一般無顱內壓增高，一旦出現說明病情嚴重，而且多為晚期，癥狀系發生梗阻性腦積水所致，個別出現較早的患者可能為合并顱內腫瘤或蛛網膜囊腫的原因，患者表現為劇烈頭痛，惡心嘔吐，視盤水腫，甚至發生枕骨大孔疝，出現意識障礙，呼吸循環障礙或突然呼吸停止而死亡。

您好，關于顱底陷入癥給您說下，顱底凹陷癥(basilarinvagination)，別名基底凹陷癥；顱底陷入癥；顱底內翻或顱底壓跡。是臨床常見神經系統發育異常性疾病本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發育畸形，寰椎向顱腔內陷入樞椎齒狀突高出正常水平進入枕骨大孔使枕骨大孔狹窄后顱窩變小，從而壓迫延髓小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀同時可有椎動脈受壓出現供血不足表現。以上是關于顱底陷入癥的回答。