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            囊性纖維化

            囊性纖維化

            最近體檢發現自己的胰腺上有一個2.2CM大的一個粘液性的囊腺瘤,平時也沒有什么不太舒服的感覺,就是有時候吃了些硬的東西,就會感覺到個胃特別的難受,老是覺得咯瞪咯瞪的,其它也沒有什么癥狀了,囊性纖維化這個病會引發什么病?囊性纖維化怎么辦啊?

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              不同病期可在X線上表現為兩肺支氣管紋理增深或分散的圈形、小片狀模糊炎癥影。也可呈局限性萎陷(肺不張)、支氣管擴張、肺膿腫及肺源性心臟病的征象。汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征。正常兒童汗液內氯含量平均為30~40mmol/L,鈉為60mmol/L。病兒汗內氯含量可高達105~125mmol/L,鈉為120mmol/L。如汗內氯含量高于60mmol/L(成人高于70mmol/L),鈉高于80mmol/L,且能排除腎上腺皮質功能不全癥,即具有重要診斷意義。抽取十二指腸液體檢查,如黏稠度增加,各種胰酶特別是胰蛋白酶減少或缺乏,即為診斷依據。其他如直腸黏膜活檢見腺管充滿黏液而擴張形成黏液層,空腸黏膜活檢發現腸黏膜絨毛消失,尿內5-羥吲哚乙酸增加等,對診斷也有參考價值。診斷由于CF基因突變變化多端,因而目前尚不能依賴于基因診斷,而根據臨床癥狀可以擬診,結合實驗室檢查可做出診斷。必要時做腸黏膜活組織檢查。若能提高警惕,注意診斷要點,則與其他小兒腹腔疾病或成人慢性支氣管炎等的鑒別并不困難。治療針對囊性纖維化的臨床表現和并發癥,有許多可行的治療方法。治療的主要目標是防止感染,減少肺部分泌液的量和黏稠程度,改善呼吸,維持足夠的營養。為了達到這些目標,囊性纖維化的治療包括:1.抗生素對于囊性纖維化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效,比如抗生素噴霧劑,它可以將藥物直接送到氣道發揮作用。長期使用抗生素的一個最大問題是細菌可能會產生抗藥性,從而使抗生素逐漸失效。因此,要合理使用抗生素。2.支氣管擴張劑支氣管擴張藥物(例如沙丁胺醇)可以通過吸入器或噴霧劑到達作用地點,幫助維持氣道的開放和清除黏稠的分泌液。3.口服消化酶以及加強營養由于囊性纖維化會使消化所需的胰腺酶無法到達消化道,阻礙食物的消化和吸收,導致營養不良。因此患者應該多補充高能量的營養物、脂溶性維生素,以及包有腸溶衣的胰腺酶,它們可以幫助人體增加營養,甚至增加體重。4.肺移植如果出現威脅生命的肺部并發癥、使用抗生素治療無效,肺移植是備選方案之一。但國內由于供體困難,開展較少。預后預后取決于早期診斷和治療。約半數兒童因感染或心肺功能衰竭等嚴重并發癥于10歲前死亡,活至成年者較少。如能早期診斷,控制呼吸道感染,注意飲食療法,兒童期間病死率可下降,并可存活至成年。

              2016-01-18 04:50
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李強 醫師

              濰坊市人民醫院

              三級甲等

              普內科

              這個屬于腫瘤的范疇啊,需要積極地治療的啊,手術切除是首先的方式啊,建議你盡快的聯系手術啊。危害就是壓迫的癥狀啊,需要積極地治療啊。看你長得具體位置啊,比較靠近血管的話,可能就比較的麻煩啊。囊性纖維化是發生于兒童和青年人的全身性遺傳性疾病。主要病變為外分泌腺的功能紊亂,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病變程度不一。

              2016-01-17 17:05
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王海龍 醫師

              邢臺市威縣第二人民醫院

              二級甲等

              內科

              囊性纖維化是一種遺傳性外分泌腺疾病,主要影響胃腸道和呼吸系統,通常具有慢性梗阻性肺部病變、胰腺外分泌功能不良和汗液電解質異常升高的特征。病因囊性纖維化是由位于第7對染色體CF基因突變引起的常染色體隱性遺傳病。病人是純合子,其雙親是雜合子。病人的同胞中半數可帶有隱性基因,而1/4可得病。一般帶有隱性基因的雜合子占新生兒的2%~5%,2000~2500個新生兒中有一個患此病。囊性纖維化外分泌腺機能障礙的發病機理尚不清楚。研究顯示,患者的上皮細胞氯離子通道調節有缺陷,呼吸道黏膜上皮的水、電解質跨膜轉運有障礙,黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加,改變了黏液流變學的特性,可能為分泌物變黏稠的原因。囊性纖維化臨床表現1.呼吸系統表現呼吸系統主要表現為反復支氣管感染和氣道阻塞。新生兒出生后數日內即可出現癥狀。早期可有輕度咳嗽,伴發肺炎、肺不張,之后咳嗽加劇,黏痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時,提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌。肺部產生廣泛性纖維化和肺氣腫后,有喘鳴,活動后氣急,常并發自發性氣胸或縱隔氣腫。出現缺氧和二氧化碳潴留癥狀時,氣急加劇,發紺,最后導致呼吸衰竭和肺源性心臟病。2.消化及營養不良新生兒由于腸黏液分泌和黏度增加,以及缺乏胰酶等影響蛋白質的消化,故約10%有胎糞阻塞。兒童也可發生腸梗阻和直腸脫垂。胰腺分泌不足則出現腹脹、腹部隆起、排出大量泡沫惡臭糞便等消化不良癥狀,甚至發生脂肪瀉和氮溢。維生素缺乏,特別是維生素A缺乏可發生干眼病。患者雖食欲旺盛,飲食量足夠,但仍營養不良和生長發育遲緩。膽道阻塞可出現黃疸,并發肝硬化時,可出現門靜脈高壓、脾機能亢進。嬰兒若出汗過多,失去大量電解質和水分,容易引起虛脫。3.生殖系統表現囊性纖維化還會影響生殖系統。因為黏稠的分泌液常常會阻塞連接睪丸和前列腺的管道(輸精管),因此導致許多男性囊性纖維化患者不育。與正常婦女相比,女性囊性纖維化患者的生殖能力也會下降。

              2016-01-17 16:26
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              薛祖洋 醫師

              冠縣人民醫院

              二級甲等

              兒科

              你要問什么問題,把你的病情描述清楚。

              2016-01-17 10:35
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              你好,囊性纖維化可伴有梗阻性黃疸、新生兒肝炎,肝細胞變形成巨大細胞。部分嬰兒可完全緩解,部分可死于肝衰竭和其人了合并癥。還會引發脈管炎和關節炎。囊性纖維化西醫治療方法是用生理鹽水沖洗肝外膽系。建議少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食物,食物以清淡為宜。

              2016-01-17 08:15
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