尿黑酸尿與褐黃病
舅父一直患有這個病已經(jīng)很久了,去看了很多醫(yī)生吃了很多藥都沒有什么療效,很是影響我的工作和生活,希望醫(yī)生可以幫助,請知道辦法的醫(yī)生盡快的恢復(fù)我謝謝
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回答5
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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癥狀體征嬰兒時僅有黑色尿和尿布黑染,一般于30~40歲后才出現(xiàn)皮膚暗黑,特別是頰、前額、腋和外生殖器處明顯。黏膜、鞏膜、甲、腱和軟骨都有不同程度變黑,耳軟骨增厚變藍黑色或灰藍色。慢性多發(fā)性骨關(guān)節(jié)病變多于30~40歲出現(xiàn),除軟骨色素沉著外,尚伴有進行性變,下背部疼痛、僵硬、活動受限以及正常腰椎生理性彎曲消失,數(shù)年后侵犯頸椎和整個脊柱,以致脊柱強直。X線示椎間盤鈣化,椎間隙變窄及椎骨邊緣骨贅形成。病情繼續(xù)進展,可累及四肢大關(guān)節(jié)如髖、膝和肩關(guān)節(jié)。部分病例發(fā)生關(guān)節(jié)滲液,滲液中有尿黑酸存在,手足小關(guān)節(jié)極少受累。無全身癥狀。類風(fēng)濕因子試驗陽性。患者尿液及汗液呈棕褐色,易污染內(nèi)衣褲,耳垢呈棕黑色。2用藥治療尚無特效療法。骨關(guān)節(jié)癥狀可對癥處理。食用低酪氨酸、低苯丙氨酸飲食可有幫助。中醫(yī)治療可試用六味地黃丸、桂附地黃丸。3飲食保健根據(jù)不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,針對具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。
2016-01-14 14:30
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回答4
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,根據(jù)尿液變黑,皮膚、黏膜、肌腱等廣泛黑變及骨關(guān)節(jié)病,應(yīng)考慮本病的可能,尿液色譜法檢查尿黑酸可幫助確診。由于藥物或化學(xué)物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氫基而產(chǎn)生的獲得性褐黃病,尿中則不出尿黑酸,也無關(guān)節(jié)病。
2016-01-14 02:58
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回答3
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您的舅父一直患有這個病很久了,去很多醫(yī)院也沒有效果,影響了你的工作和生活。您好!這種病現(xiàn)在沒有什么特效的療法,一般都是采取對癥的處理配合藥物進行治療,平時患者一旦出現(xiàn)異常一定要及時去醫(yī)院檢查。
2016-01-14 02:12
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回答2
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產(chǎn)科
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尿黑酸尿與褐黃病屬于常染色體隱性遺傳病。尿黑酸長期聚積在體內(nèi)各器官中,可引起褐黃病。黑尿、皮膚棕黃色色素沉著及關(guān)節(jié)炎是本病獨特的三聯(lián)癥。
2016-01-13 22:51
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回答1
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趙立宗
太原顯微手外科醫(yī)院
一級
顯微外科
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你好,尚無特效療法骨關(guān)節(jié)癥狀可對癥處理食用低酪氨酸低苯丙氨酸飲食可有幫助中醫(yī)治療可試用六味地黃丸桂附地黃丸,祝你早日康復(fù)
2016-01-13 16:05
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