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我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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你好，這是由基因缺陷所致的腎上腺皮質多種類固醇類激素合成酶先天性活性缺乏引起的一組常染色體隱性遺傳性疾病。主要表現的癥狀有失鹽癥群、雄激素過多癥群（女性男性化和男性性早熟）、高血壓伴有低血鉀、男性女性化等。
2016-01-10 16:32
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回答1
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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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診斷確定后應及早應用氫化者的松或強的松治療，一方面可以替代其本身腎上腺皮質激素合成之不足，又可抑制垂體促腎上腺皮質激素的釋放，從而抑制腎上腺雄激素的過量產生，停止男性化的發展。如應用恰當，患者可維持正常生長發育及生活。開始時劑量宜較大，1～2周后待尿中類固醇排量已控制到滿意水平時，可減少至生理劑量：一般口服強的松嬰兒每天2.5毫克，兒童2.5～5毫克，青春期7.5～10毫克，劑量根據尿中17酮類固醇排出量而調正。每日量分兩次口服，最后一劑應在晚間服用。
2016-01-10 05:19
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