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            小兒重癥肌無力

            重癥肌無力

            最近孩子臉部不舒服,開始還以為是風吹到的原因,但是慢慢連嘴都不太好使了,帶孩子到醫院檢查才知道是得了肌無力,想問一下肌無力的病因癥狀和防治方法?小兒重癥肌無力治療?

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              宋錦華

              上海市青浦區朱家角人民醫院

              二級乙等

              內科

              肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲,起病急緩不一,多隱襲,主要表現為骨骼肌異常,易于疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚癥狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及。

              2016-01-07 20:08
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張建國 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              有的肌無力患者延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構音不清而帶鼻音,由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。

              2016-01-07 19:55
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷印亮 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              理療科

              建議結合中醫治療,健脾益氣,疏肝理氣,

              2016-01-07 19:17
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數病人經過治療可以達到臨床痊愈1.藥物治療:(1)抗膽堿脂酶類藥物:如口服吡啶斯的明,溴化新斯的明。(2)極化液加新斯的明,地塞米松。(3)免疫抑制劑:根據免疫功能情況分別應用:如①口服強的松。②靜滴環磷酰胺。③硫唑嘌呤。2.胸腺治療:可考慮胸腺切除術,或鈷60作放射源行胸腺放射治療。3.血液療法:有條件時可使用血漿替換療法。

              2016-01-07 06:28
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              本病的預后:一些病例在發病后數月或數年后自行緩解;一些兒童期病例可持續到成人時期,眼肌型在青春前發病者預后較青春后發病者好,單純眼肌型約1/4患兒在最初2年內可有1次自然緩解,但以眼部癥狀起病者約80%可逐漸累及其他肌群,只有20%患兒僅僅累及眼肌,多數病例經免疫抑制藥胸腺切除及胸腺放療等治療可能得以治愈 (一)治療  1.抗膽堿酯酶藥常用藥物包括溴新斯的明(neostigmine)嗅吡斯的明(pyridostigmine)等主要作用為抑制膽堿酯酶活性減少乙酰膽堿的降解從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度起到治療作用溴吡斯的明作用時間持續4~6h副作用較小常為首選藥物劑量依病人年齡及對藥物的反應而定開始治療時應用小劑量達到滿意療效后即應維持最好在藥物效應尚未消失前給予下一次藥物以免發生肌無力危象用藥期間要注意膽堿能副作用以免過量出現膽堿能危象一般用藥劑量為:嗅吡斯的明嬰幼兒每次5~10mg年長兒每次15~30mg2~4次/d;新斯的明口服劑量為嗅吡斯的明的1/4(一般劑量為7.5~15mg/d)  總之膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對癥輔助治療藥物不宜長期單獨應用用藥因人因時而異從小劑量開始給藥逐步加量以能夠維持患者進食和起居活動為宜長期依賴濫用膽堿酯酶抑制劑有礙AchR修復須避免此類藥物的弊端  輔助藥物如氯化鉀麻黃堿等可加強新斯的明的作用忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物如各種氨基糖苷類的抗生素奎寧奎尼丁普魯卡因胺普萘洛爾(心得安)氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥  2.免疫抑制藥腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應恢復AchR的正常功能而起到治療作用既往認為腎上腺皮質激素適用于:①嚴重的全身性重癥肌無力;②雖為眼肌型但對抗膽堿酯酶藥反應差;③胸腺切除術后而療效不佳或癥狀惡化等近年來多數作者主張對幾乎所有重癥肌無力患者采用激素療法  (1)皮質類固醇:為最常用的免疫治療藥物無論是眼肌型還是全身型都可選用劑量一般為潑尼松1~2mg/(kg·d)采用劑量漸加或漸減法獲穩定療效后或出現明顯副作用時逐漸減量維持治療總療程約需2年以上停藥要緩慢病初使用甲潑尼龍沖擊療法兒童20mg/(kg·d)靜脈滴注連用3~5天起效快適用重癥或危象患者用藥方便甚至可取代血漿交換療法但有一過性高血糖高血壓繼發感染及胃出血等不良反應值得重視病情緩解后逐漸減量改為潑尼松小劑量隔天晨服維持至少1年以上大劑量類固醇可使病情加重多發生在用藥1周內可促發危象發生機制是直接阻抑AChR離子通道因此應做好呼吸搶救準備  (2)其他免疫抑制藥:可選用環磷酰胺硫唑嘌呤或環孢素對難治病例發生危象病例胸腺切除術后療效不佳者有效需注意血象和肝腎功能的變化  3.胸腺切除胸腺切除仍然是MG的基本療法適應于激素治療1年以上停藥后癥狀復發者或激素治療無明顯療效者于疾病的最初數年手術效果較好甚至可獲痊愈手術后繼續用潑尼松1年適用于:  (1)全身型MG:藥物療效不佳宜盡早手術發病3~5年內中年女性患者手術療效甚佳  (2)伴有胸腺瘤的各型MG患者:療效雖較差應盡可能手術切除病灶  (3)兒童眼肌型患者:手術雖有效是否值得手術仍有爭議做好圍術期的處理防治危象是降低病死率的關鍵  4.血漿置換及其他療法血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復合物等有助于病情緩解用于搶救危象可使癥狀迅速緩解但作用短暫必須接上后續治療其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素(麻黃堿)等由于價格昂貴目前尚未推廣應用  5.人血丙種球蛋白用大劑量人血丙種球蛋白0.4g/(kg·d)靜脈滴注連用5天治療病情嚴重全身型MG患者迅速扭轉危象或用于手術前準備安全有效用后需及時加用其他治療  6.避免應用加重肌無力的藥物包括新霉素鏈霉素卡那霉素多黏菌素B林可霉素(潔霉素)奎寧奎尼丁普萘洛爾(心得安)苯妥英鈉等  7.肌無力危象及膽堿能危象的治療兒科病例危象發生率2.2%病死率0.8%一旦發生危象呼吸肌癱瘓要特別注意保證呼吸道通暢應立即進行氣管插管或氣管切開應用人工呼吸器輔助呼吸同時明確何種危象進行對癥處理在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作霧化吸入保持呼吸道通暢防止肺部感染及肺不張等并發癥是搶救成功的關鍵  發生肌無力危象時應用足量抗膽堿酯酶藥物膽堿能危象時則要停用抗膽堿酯酶藥可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用  8.放射治療至今胸腺放射治療還是對MG一種確實有效的治療方法被稱做是“非手術的手術治療”適用于:  (1)MG藥物療效不明顯者最好于發病2~3年內及早放射治療  (2)巨大或多個胸腺瘤無法手術或作為術前準備治療  (3)惡性腫瘤術后追加放射治療

              2016-01-07 03:50
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