遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏是一種罕見的遺傳性出血性疾病，治療藥物主要包括凝血因子替代治療藥物、抗纖溶藥物、促凝血藥物等。 1.凝血因子替代治療藥物：新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物等，可補充缺乏的凝血因子Ⅹ，改善凝血功能。 2.抗纖溶藥物：如氨甲環(huán)酸，能抑制纖維蛋白溶解，減少出血。 3.促凝血藥物：維生素 K? 有助于促進凝血因子的合成。 4.止血藥物：云南白藥有一定的止血作用。 5.其他藥物：去氨加壓素可增加血漿內(nèi)凝血因子Ⅷ的水平，對部分患者可能有幫助。 遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的藥物。患者應在醫(yī)生的指導下進行治療，切勿自行用藥。

　(一)治療　　替代治療是本病出血癥狀的主要治療方法。一般輕微出血不需要治療。外傷后嚴重出血，手術后出血均需替代治療。FⅪ半衰期約52h，因而隔天輸注1次即能維持血漿水平。FⅪ彌散率低，容易提高血漿水平。國內(nèi)尚無濃縮FⅪ制劑，可用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，也可用已去除冷沉淀的上清血漿。血庫全血在1周內(nèi)損失約80%的FⅪ，因而不適用。一般每kg體重給予5～20ml血漿可使FⅪ水平上升到25%～50%，達到有效止血水平。外科手術正常止血所需確切FⅪ水平并不清楚，一般認為應達到或超過50%。手術前輸注30ml/kg新鮮血漿可達到此水平。術后每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鮮血漿直至傷口愈合。國外已有濃縮FⅪ制劑。治療并發(fā)癥主要為肝炎及其他與輸血有關的病毒的傳染如艾滋病病毒等。　　輸注血制品后產(chǎn)生FⅪ抑制物(同種抗體)的病例出血嚴重，血漿替代治療止血無效，用激活的凝血酶原復合物可能有效。