膽管擴張癥膽管擴張癥為較常見的先天性膽道畸形，以往認為是一種局限于膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫。一、病因及危險因素有關病因學說眾多，至今尚未定論。多數認為是先天性疾病，亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學說有三種：1．先天性異常學說認為在胚胎發育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體，以后再逐漸空化貫通。如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。有些學者認為膽管擴張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發育薄弱是其先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而發生的膽管內壓力增高，最終將導致膽管擴張的產生。2．胰膽管合流異常學說認為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠，形成胰膽管共同通道過長，并且主胰管與膽總管的匯合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管匯合的部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去括約功能，致使胰液與膽汁相互返流。當胰液分泌過多而壓力增高超過膽道分泌液的壓力時，胰液就可返流入膽管系統，產生反復發作的慢性炎癥，導致膽管粘膜破壞和管壁纖維變性，最終由于膽管的末端梗阻和膽管內壓力增高，使膽管發生擴張。近年開展逆行且胰膽管造影證實有胰管膽管合流異常，可高達90～l00％，且發現擴張膽管內淀粉酶含量增高這一事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道后，淀粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。3．病毒感染學說認為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴張癥是同一病因，是肝膽系炎癥感染的結果。在病毒感染之后，肝臟發生巨細胞變性，膽管上皮損壞，導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張)。但目前支持此說者已見減少。二、癥狀表現多數病例的首次癥狀發生于l～3歲；但最后確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內發病幾率占l／4，其臨床癥狀以腹塊為主，而梭狀型多在l歲以后發病，以腹痛、黃疸為主。腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認為是本病的經典三聯癥狀。腹塊位于右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊內充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，癥狀緩解后腫塊又可略為縮小。小的膽管囊腫，由于位置很深，不易捫到。腹痛發生于上怪脅炕蠐?上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯臥體位，并拒食以減輕癥狀。腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管內壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的癥狀，因而臨床上常伴發熱，有時也有惡心嘔吐。癥狀發作時常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黃疸多為間歇性，常是幼兒的主要癥狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關系。輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現以后，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上癥狀均為間歇性。由于膽總管遠端出口不通暢，胰膽逆流可致臨床癥狀發作。當膽汁能順利排流時，癥狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無癥狀。典型的三聯癥狀，以往曾認為是本病的必有癥狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大癥狀。近年的報告，由于獲早期診斷者日眾，發現棱狀擴張者增多，有三聯癥者尚不足10％。多數病例僅有一種或兩種癥狀。據各家報道在60～70％病例腹部可捫及腫塊，60～90％病例有黃疸，雖然黃疸很明顯是梗阻性的，但事實上許多病人被診斷為肝炎，經反復發作始被確診。腹痛也缺少典型的表現，因此易誤診為其它腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張，一般出現癥狀較晚，直至肝內囊腫感染時才出現癥狀。三、診斷本病的診斷可根據從幼年時開始間歇性出現的三個主要癥狀，即腹痛、腹塊和黃疸來考慮。若癥狀反復出現，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹塊為主，發病年齡較早，通過捫診結合超聲檢查，可以作出診斷。棱狀型病例以腹痛癥狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸癥狀在兩型間無明顯差異，均可發生。1．生物化學檢查血、尿淀粉酶的測定，在腹痛發作時應視為常規檢查，有助于診斷。可提示本癥有伴發胰腺炎的可能。或提示有胰膽管異常合流，返流入膽管的高濃度胰淀粉酶經毛細膽管直接進入血液而致高胰淀粉酶血癥。同時測定總膽紅質、5`核甙酸酶、堿性磷酸酶、轉氨酶等值均升高，在緩解期都恢復正常。在長期病癥者則有肝細胞損害，在無癥狀病例檢驗方面則正常。2．B型超聲顯像具有直視、追蹤及動態觀察等優點。如膽道梗阻而擴張時，能正確地查出液性內容的所在和范圍，膽管擴張的程度和長度，其診斷正確率可達94％以上。應作為常規檢查的診斷方法。3．經皮肝穿刺膽通造影(PTC)在肝膽管擴張病例易于成功，可清晰地顯示肝內膽管及其流向，明確有無膽管擴張和擴張的范圍。應用于黃疸病例可鑒別其原因或梗阻部位，并可觀察到膽管

膽管擴張癥膽管擴張癥為較常見的先天性膽道畸形，以往認為是一種局限于膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫。一、病因及危險因素有關病因學說眾多，至今尚未定論。多數認為是先天性疾病，亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學說有三種：1．先天性異常學說認為在胚胎發育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體，以后再逐漸空化貫通。如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。有些學者認為膽管擴張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發育薄弱是其先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而發生的膽管內壓力增高，最終將導致膽管擴張的產生。2．胰膽管合流異常學說認為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠，形成胰膽管共同通道過長，并且主胰管與膽總管的匯合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管匯合的部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去括約功能，致使胰液與膽汁相互返流。當胰液分泌過多而壓力增高超過膽道分泌液的壓力時，胰液就可返流入膽管系統，產生反復發作的慢性炎癥，導致膽管粘膜破壞和管壁纖維變性，最終由于膽管的末端梗阻和膽管內壓力增高，使膽管發生擴張。近年開展逆行且胰膽管造影證實有胰管膽管合流異常，可高達90～l00％，且發現擴張膽管內淀粉酶含量增高這一事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道后，淀粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。3．病毒感染學說認為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴張癥是同一病因，是肝膽系炎癥感染的結果。在病毒感染之后，肝臟發生巨細胞變性，膽管上皮損壞，導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張)。但目前支持此說者已見減少。二、癥狀表現多數病例的首次癥狀發生于l～3歲；但最后確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內發病幾率占l／4，其臨床癥狀以腹塊為主，而梭狀型多在l歲以后發病，以腹痛、黃疸為主。腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認為是本病的經典三聯癥狀。腹塊位于右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊內充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，癥狀緩解后腫塊又可略為縮小。小的膽管囊腫，由于位置很深，不易捫到。腹痛發生于上怪脅炕蠐?上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯臥體位，并拒食以減輕癥狀。腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管內壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的癥狀，因而臨床上常伴發熱，有時也有惡心嘔吐。癥狀發作時常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黃疸多為間歇性，常是幼兒的主要癥狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關系。輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現以后，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上癥狀均為間歇性。由于膽總管遠端出口不通暢，胰膽逆流可致臨床癥狀發作。當膽汁能順利排流時，癥狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無癥狀。典型的三聯癥狀，以往曾認為是本病的必有癥狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大癥狀。近年的報告，由于獲早期診斷者日眾，發現棱狀擴張者增多，有三聯癥者尚不足10％。多數病例僅有一種或兩種癥狀。據各家報道在60～70％病例腹部可捫及腫塊，60～90％病例有黃疸，雖然黃疸很明顯是梗阻性的，但事實上許多病人被診斷為肝炎，經反復發作始被確診。腹痛也缺少典型的表現，因此易誤診為其它腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張，一般出現癥狀較晚，直至肝內囊腫感染時才出現癥狀。三、診斷本病的診斷可根據從幼年時開始間歇性出現的三個主要癥狀，即腹痛、腹塊和黃疸來考慮。若癥狀反復出現，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹塊為主，發病年齡較早，通過捫診結合超聲檢查，可以作出診斷。棱狀型病例以腹痛癥狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸癥狀在兩型間無明顯差異，均可發生。1．生物化學檢查血、尿淀粉酶的測定，在腹痛發作時應視為常規檢查，有助于診斷。可提示本癥有伴發胰腺炎的可能。或提示有胰膽管異常合流，返流入膽管的高濃度胰淀粉酶經毛細膽管直接進入血液而致高胰淀粉酶血癥。同時測定總膽紅質、5`核甙酸酶、堿性磷酸酶、轉氨酶等值均升高，在緩解期都恢復正常。在長期病癥者則有肝細胞損害，在無癥狀病例檢驗方面則正常。2．B型超聲顯像具有直視、追蹤及動態觀察等優點。如膽道梗阻而擴張時，能正確地查出液性內容的所在和范圍，膽管擴張的程度和長度，其診斷正確率可達94％以上。應作為常規檢查的診斷方法。3．經皮肝穿刺膽通造影(PTC)在肝膽管擴張病例易于成功，可清晰地顯示肝內膽管及其流向，明確有無膽管擴張和擴張的范圍。應用于黃疸病例可鑒別其原因或梗阻部位，并可觀察到膽管?/div>2014-12-0209:38:00向我提問