先天性膽管囊狀擴張又稱交通性肝內膽管囊狀擴張癥、Caroli病，1958年法國學者Caroli詳細描述了與膽道系統溝通性多發性肝內膽管囊狀張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個局部、一葉或雙側的肝內膽管。

先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。典型臨床表現為腹痛、黃疸和腹部包塊，對先天性膽管囊狀擴張癥僅僅采用保守治療被認為是徒勞的，只有手術治療才是根本有效的方法。先天性膽管囊狀擴張經過手術治療后如能達到下述條件，即能獲得長期治愈：膽道功能恢復正常；無胰液及膽腸反流；去除了癌變的好發部位(如囊腫壁或膽囊管)Ⅰ型囊腫進行囊腫全切，膽道重建術后，達到了上述目的，預后良好。Ⅱ和Ⅲ型膽總管囊腫的癌變率較其他類型低預后佳。而Ⅳ和Ⅴ型膽總管囊腫由于肝內膽管病變無法徹底切除，常會并發肝內膽管結石或癌變，因此預后相對較差。

你好，內膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚，多數學者認為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結構薄弱或交感神經缺如所引起。你好，最佳治療方案仍有爭論所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療。謝謝。