小兒先天性高氨血癥怎樣有效治療？
2025-01-15 09:57
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病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等）：我侄子得了小兒先天性高氨血癥，脾氣很暴躁，沖動易怒，有時又精神恍惚，沒精打采的。嚴(yán)重時甚至?xí)杳圆恍眩€有呼吸性堿中毒的情況發(fā)生。想得到怎樣的幫助：該怎么樣治療小兒先天性高氨血壓癥？
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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小兒先天性高氨血癥是一種由于基因突變導(dǎo)致氨代謝障礙的遺傳性疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、血液凈化、肝移植及對癥處理等。 1. 飲食調(diào)整：嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)攝入，尤其是富含支鏈氨基酸的食物。增加碳水化合物和脂肪的比例，以提供足夠的能量。 2. 藥物治療：常用苯甲酸鈉、苯乙酸鈉等，促進氨的排出。精氨酸有助于維持氮平衡。 3. 血液凈化：對于高氨血癥急性發(fā)作或病情嚴(yán)重時，可采用血液透析、血液濾過等方法迅速降低血氨水平。 4. 肝移植：對于藥物和飲食治療效果不佳的患兒，肝移植是一種根治的方法。 5. 對癥處理：出現(xiàn)呼吸性堿中毒時，需糾正酸堿平衡；昏迷時，要保持呼吸道通暢，給予支持治療。 小兒先天性高氨血癥的治療需要綜合多種方法，并且要根據(jù)患兒的具體情況制定個性化的治療方案。家長應(yīng)帶患兒到正規(guī)醫(yī)院，在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進行治療。
2025-01-15 17:38
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