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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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亨廷頓舞蹈癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)退行性疾病,主要影響大腦的基底節(jié)區(qū)域,導(dǎo)致不自主的舞蹈樣動(dòng)作、認(rèn)知障礙和精神問(wèn)題等。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,與基因突變密切相關(guān)。 1. 病因:是由 HTT 基因中的 CAG 三核苷酸重復(fù)擴(kuò)增引起,導(dǎo)致亨廷頓蛋白異常。 2. 癥狀:常見(jiàn)的有不自主的舞蹈樣動(dòng)作,動(dòng)作笨拙、不協(xié)調(diào);認(rèn)知功能逐漸下降,如記憶力減退、注意力不集中;精神癥狀如抑郁、焦慮、易怒等。 3. 診斷:通過(guò)基因檢測(cè)、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、影像學(xué)檢查等綜合判斷。 4. 治療:目前尚無(wú)治愈方法,治療主要是緩解癥狀。藥物治療如丁苯那嗪、利魯唑、氯硝西泮等,有助于控制舞蹈樣動(dòng)作。 5. 預(yù)后:病情會(huì)逐漸進(jìn)展,影響患者生活質(zhì)量和自理能力。 總之,亨廷頓舞蹈癥雖然目前無(wú)法根治,但早期診斷和綜合治療可以在一定程度上改善患者的生活質(zhì)量,延緩病情進(jìn)展?;颊吆图覍傩枰e極面對(duì),配合治療。
2024-12-11 18:54
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回答1
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好,這個(gè)病是一種遺傳疾病,病理改變?yōu)榇竽X對(duì)稱性萎縮,它的臨床表現(xiàn)就是癡呆和舞蹈樣動(dòng)作,一般舞蹈樣動(dòng)作提前出現(xiàn),但是有的以癡呆為首發(fā)表現(xiàn)。亨廷頓病性癡呆常有抑郁癥狀,并有明顯自殺傾向。本病在青年,中年及老年均有發(fā)病,由于患者不知道自己子女是否患病,所以在懷孕期就應(yīng)該檢查全面。
2015-11-27 17:48
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什么是舞蹈病? 舞蹈病(chorea)是錐體外系病變常見(jiàn)疾病之一,產(chǎn)生舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥最常見(jiàn)的疾病是慢性進(jìn)行性舞蹈病。但此病相當(dāng)少見(jiàn),在100萬(wàn)入口中,患病者不到1人。小舞蹈病(西德納姆舞蹈癥)見(jiàn)于兒童,是由鏈球菌感染引起。主要表現(xiàn)為頭面部及肢體快速的、粗大的、無(wú)目的的、不規(guī)則的不自主運(yùn)動(dòng),常伴有肌張力減低,腱反射減弱,進(jìn)行隨意運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí)加重,反之減輕,睡眠時(shí)消失。多發(fā)生于手、足、面和胸腹肌。 查看全文»
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