原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，主要影響肝臟的小膽管。治療方法包括藥物治療、生活方式調(diào)整等。常用藥物有熊去氧膽酸、免疫抑制劑、保肝藥等。經(jīng)過規(guī)范治療，病情可得到控制，部分患者能長期生存。 1. 疾病原理：自身免疫反應(yīng)導致膽管損傷，膽汁淤積，進而引起肝臟纖維化和硬化。 2. 藥物治療： 熊去氧膽酸：可促進膽汁分泌和排泄，改善肝功能。 免疫抑制劑，如布地奈德、硫唑嘌呤：調(diào)節(jié)免疫功能，減輕炎癥反應(yīng)。 保肝藥，如水飛薊素：保護肝細胞，減輕肝細胞損傷。 3. 生活方式：戒煙戒酒，避免勞累，保持充足睡眠。 4. 飲食調(diào)整：低鹽、低脂、高蛋白飲食，多吃蔬菜水果。 5. 定期復查：監(jiān)測肝功能、肝臟超聲等，以便及時調(diào)整治療方案。 原發(fā)性膽汁性肝硬化雖然治療有一定難度，但只要患者積極配合治療，遵循醫(yī)囑，注意生活和飲食調(diào)理，仍能有效控制病情，提高生活質(zhì)量。

原發(fā)性膽汁性肝硬化被認為是一種典型的自身免疫性肝病，目前原因不明，但已知它是一種慢性進行性膽汁瘀積性肝病，主要病變在肝內(nèi)小膽管，呈慢性、非化膿性炎癥改變。其病程較長，一般分為無癥狀期、有癥狀期和肝硬化期，無癥狀期可達10～30年，很難被發(fā)現(xiàn)，到了有癥狀期乃至肝硬化期，因無特異性表現(xiàn)也難于確診，大多數(shù)被診斷為一般的肝硬化，延誤了治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化有如下幾點值得注意：（1）80%～90%的患者為中年以上的女性。（2）起病比較隱匿，沒有特異性癥狀，突出表現(xiàn)是皮膚瘙癢，或有嗜睡。（3）其黃疸越來越深，各種藥物難于收效。（4）肝腫大。（5）檢查肝功能可見轉(zhuǎn)氨酶升高，但常以堿性磷酸酶（AKP）和轉(zhuǎn)肽酶（GGT）升高更為明顯。（6）常常伴有骨質(zhì)疏松。（7）脂溶性維生素（維生素A、E、K等）缺乏。（8）高膽固醇血癥，有時可見皮膚黃瘤凸出皮膚表面。（9）伴有自身免疫疾病的表現(xiàn)，如類風濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、甲狀腺炎、干燥綜合征等。（10）最具特征的是血液中的抗線粒體抗體陽性（AMA），不管是有癥狀期或是無癥狀期，AMA均可陽性。為什么常常發(fā)生誤診呢？主要有這幾方面的原因。第一，以為原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種非常罕見的疾病，缺乏對此病的認識。這是最常見的誤診原因。醫(yī)生滿足于“隱原性肝硬化”的診斷，找不到原因也不去想原發(fā)性膽汁性肝硬化的可能，對這樣一種病沒有起碼的認識。實際上，該病并非罕見病，近幾年來不斷有病例報告見諸于各類雜志，我們在兩年中就見到4例，但入院前均沒能得到明確診斷。第二，對于原因不明的肝炎、肝硬化未進行細致的分析，或者將其診斷為非甲——戊型肝炎，到此就結(jié)束了，以為這種診斷就是最終診斷，并心安理得，故難免誤診。第三，輕視肝病伴有的自身免疫性疾病表現(xiàn)，主觀臆斷這都是病毒性肝炎的肝外表現(xiàn)。其實，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒標志物均為陰性時，這類肝炎、肝硬化的肝外表現(xiàn)是很少見到的，而甲型、戊型肝炎病毒一般不引起肝外表現(xiàn)。因此，發(fā)現(xiàn)肝炎、肝硬化病人伴有類風濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、皮肌炎、口眼干燥綜合征時，必須警惕原發(fā)性膽汁性肝硬化。第四，對疑似病人沒能進行必要的自身抗體檢查，即抗線粒體抗體（AMA）檢測，是誤診的關(guān)鍵。已知AMA有9個亞型（M1～M9），其中的M2最具特異性。懷疑是原發(fā)性膽汁性肝硬化時，應(yīng)及時檢測AMA或M2，陽性后，排除其他疾病即可確診；如AMA陰性，而M2陽性，也能確診。問題是很多醫(yī)院不能檢測AMA及M2抗體，但是，只要懷疑本病，就應(yīng)爭取到較大醫(yī)院檢測，或推薦病人去那里確診。第五，肝臟活體組織檢查沒有全面開展，這也是誤診的原因。雖然原發(fā)性膽汁肝硬化的肝活檢還沒有統(tǒng)一的標準，但比較明顯和典型的小膽管病理改變，足以獲得明確診斷。原發(fā)性膽汁性肝硬化與一般的肝炎后肝硬化不同，如果此病能得到早期確診，及時應(yīng)用熊去氧膽酸治療，可以明顯改善癥狀，延緩病情進情，減少病死率。專家們認為，早期診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化的意義重大，值得每一位醫(yī)生的重視。自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標志物陰性。臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ－球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。迄今，自身免疫性肝炎的發(fā)病機制仍未完全明了。近年的研究認為自身免疫性肝炎的發(fā)病因素與人類白細胞抗原有關(guān)。自身免疫性肝炎臨床表現(xiàn)以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經(jīng)期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經(jīng)等。約２０％～２５％患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。本病的特點是：有肝外表現(xiàn)，有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。本病的肝外表現(xiàn)有：（１）對稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復發(fā)作，無關(guān)節(jié)畸形；（２）低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血；（３）內(nèi)分泌失調(diào)、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等；（４）腎小管性酸中毒、腎小球腎炎；（５）胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎；（６）潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。本病的治療，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素對本病有良好效果，服后臨床癥狀明顯改善，但必須長期服用，用藥期間定期復查肝功能和外周血象，并密切觀察是否出現(xiàn)激素引起的副作用。如果以上內(nèi)容對你有些幫助的話，就請你點擊為采納答案．謝謝！！

膽汁肝硬化，引起肝硬化的病因很多，其中主要是病毒性肝炎所致，如乙肝、丙肝等。同時還有酒精肝、脂肪肝、膽汁淤積、藥物、營養(yǎng)等方面的因素長期損害所致。肝硬化應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早治療，針對病因，積極配合醫(yī)生的治療。日常生活以養(yǎng)肝護肝為主，可服用含有硒麥芽加五味子的體恒健養(yǎng)肝片，修復受損肝細胞，輔助改善肝硬化,調(diào)節(jié)肝臟免疫力。加上飲食調(diào)理。飲食要清淡，不要喝酒，不要吃硬的食物，適當?shù)男菹ⅲ喑允卟怂?