- Q:
- A:
為常染色體顯性遺傳，但有不同的外顯率，即使在一個家族中，基因攜帶者可終身不顯癥狀，但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被證實，大約80%的基因攜帶者一生中...詳細 »
- Q:
- A:
你好，這個一般沒有并發癥，需要積極對癥治療和檢查確診。需要預防腹脹。不能吃辛辣刺激性食物。詳細 »
- Q:
- A:
每2周放血500ml，一般放血量達3L左右本病可獲得緩解，緩解期可達30個月。部分患者需合并其他治療。詳細 »
- Q:
- A:
某些藥物如巴比妥類、磺胺類、氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮能促進肝臟中ALA合成酶的作用，故可誘發本病發作或使病情加重。注意平時不能服用。詳細 »
- Q:
- A:
你好，這個一般情況下需要對癥治療。目前沒有特殊治療方法。需要根據病情預防發作。注意飲食很重要和注意服用藥物。詳細 »
- Q:
- A:
對反復發作找不到原因的腹部絞痛病兒，伴有神經精神癥狀，尿放置后呈咖啡色者應考慮本病。取新鮮尿做Watson-Schwaztz試驗即可確診。若有服用巴比妥類、...詳細 »
- Q:
- A:
取1mlHoesch試劑（磷-二甲氨基苯甲醛2g置于6mol/L鹽酸100ml中）加入新鮮尿標本1～2滴，在試劑溶液滴尿處立即呈現櫻桃紅顏色。輕輕搖動，櫻桃...詳細 »
- Q:
- A:
靜脈注射高鐵血紅素（hematin）可中止發作，癥狀很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。詳細 »
- Q:
- A:
遲發性皮膚卟啉病既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,臨床以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變為特征，沒有神經病變的卟啉病，部分患者有肝臟...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟膽原脫氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大約只有正常人的50%。用核酸原位雜交等技術已確定卟膽原脫氨酶的基因位于...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病要做的檢查：B超、X線、心電圖、腦電圖、CT等檢查。詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性卟啉病是卟啉病中較多見的一種。卟啉病是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病的治療：1.控制腹痛可用嗎啡，應避免使用有害藥物，特別是巴比妥及磺胺類藥物。吩噻嗪類藥物可用作癥狀治療。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病一般不需要手術治療，隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病大多數患者腹痛是其主要的癥狀，發作性的絞痛可輕可重，但大多較嚴重，甚至難以忍受。疼痛部位可以是局限的或波及整個腹部，或放射至背部、腰部或...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病主要危害表現為患者可有便秘、腹脹、嘔吐、低熱、白細胞增多和心率加快的癥狀出現。有些病人僅仍然有間歇性輕微腹痛，但有些初次發作就病勢兇險，...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病的預防：1、避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。避免日曬和外傷，應用遮光劑，適宜的飲食。2、宜高糖飲食、禁酒，急性發作時，靜脈滴注...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病的預防：1、避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。避免日曬和外傷，應用遮光劑，適宜的飲食。2、宜高糖飲食、禁酒，急性發作時，靜脈滴注...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病應注意積極的防治，避免使用有可能誘發急性發作藥物如巴比妥等。詳細 »
- Q:
- A:
如果注意積極的防治，預后不一定很嚴重。1966年以前，22%急性發作的病人死亡，死亡病例大多是30歲以前的青年，死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病患者可參照以下處理方法：1.控制腹痛可用嗎啡，應避免使用有害藥物，特別是巴比妥及磺胺類藥物。吩噻嗪類藥物可用作癥狀治療。氯丙嗪25mg，...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病患者不適宜食物：堅硬、油炸及各種刺激性食物，生冷的東西，避免飲酒，隔夜的飯菜，變質的食物如變質的蛋、肉、魚等。詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病患者可有便秘、腹脹、嘔吐、低熱、白細胞增多和心率加快。詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性卟啉病是卟啉病中較多見的一種。卟啉病是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有...詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病易發人群為青少年。詳細 »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病最可靠的診斷依據是用層析法測定尿中ALA及PBG的含量，特別是對發作間歇期和隱性病例。在急性發作期，PBG排泄量約50～200mg/d(...詳細 »
- Q:
- A:
你好，治療如下：去除誘因：避免飲酒，治療感染，避免使用巴比妥及磺胺類藥物。支持治療：急性發作期10%葡萄糖靜滴，并糾正電解質紊亂，口服大量維生素B、維生素C...詳細 »
- Q:
- A:
你好，要做以下檢查：糞卟啉、心電圖、血液生化六項檢查、肝功能檢查。建議要及時治療。詳細 »
- Q:
- A:
你好，一般要做以下檢查：糞卟啉、心電圖、血液生化六項檢查、肝功能檢查。建議要及時治療。詳細 »
- Q:
- A:
你好，治療如下：去除誘因：避免飲酒，治療感染，避免使用巴比妥及磺胺類藥物。支持治療：急性發作期10%葡萄糖靜滴，并糾正電解質紊亂，口服大量維生素B、維生素C...詳細 »